肺高血压指南解读教学教案.pptVIP

急性肺血管扩张试验药物使用方法 药物 给药途径 半衰期 起始剂量 使用方法 腺苷 静脉注射 5～10秒 50 μg/（kg·min） 1、每2分钟增加25 μg/（kg·min），至最大量[200～300 μg/（kg·min）]或最大耐受量 2、在泵入过程中采集肺动脉压力最大下降幅度值，而非在停止泵入时采集 伊洛前列素 雾化吸入 5～25分钟 20 μg 1、可使空气压缩或超声雾化吸入设备，需保证雾化颗粒大小适合雾化颗粒大小适合雾粒沉积于肺泡组织 2、吸入需持续10分钟以上 3、一般可直接应用伊洛前列素原液进行雾化吸入。对于气道高反应患者或吸入过程中出刺激性咳嗽的患者可使用生理盐水或注射用1:1稀释后再行吸入 4、采集从吸入开始后至吸入停止后15分钟内肺动脉压力最大下降幅度 急性肺血管扩张试验阳性标准 mPAP下降幅度超过10 mm Hg且绝对值≤40 mm Hg，同时CO增加或不变。 IPAH患者中仅约10%急性肺血管扩张试验呈阳性，阳性患者可以口服CCBs治疗。但治疗12个月后需复查急性肺血管扩张试验，以判断患者对CCBs是否持续敏感。 病例的心导管检查 对PH预后的评估 　WHO心功能分级评价标准 Ⅰ级 患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或黑蒙 Ⅱ 患者体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥 Ⅲ 患者体力活动明显受限，休息时无不适，但低于日常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥 Ⅳ 患者不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时可有气短和（或）乏力，任何体力活动都可加重症状 6分钟步行距离 美国原发性肺动脉高压研究小组 (NEJM 1996): 6分钟步行距离、心功能和血流动力学与生存率相关 Hoeper et al (NEJM 2000): 6分钟步行距离和血流动力学相关 Miyamoto et al (AJRCCM 2000):6分钟步行距离与生存率相关 Sitbon et al. (JACC 2002): 静脉注射前列环素的患者6分钟步行距离与生存率相关 Miyamoto et al Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487-492Sitbon et al. JACC 2002; 40:780-8 Borg呼吸困难分级指数 0级没有任何呼吸困难症状 0.5级呼吸困难症状非常非常轻微（刚刚能察觉到） 1级呼吸困难症状非常轻微 2级呼吸困难症状轻微（轻） 3级有中等程度的呼吸困难症状 4级呼吸困难症状稍微有点重 5级呼吸困难症状严重（重） 6级 7级呼吸困难症状非常重 8级 9级 10级呼吸困难症状非常非常重（最重） 评价PAH患者病情严重程度、稳定性和预后的重要参数 预后较好 预后相关因素 预后较差 无 右室衰竭的临床证据 有 慢 症状进展速度 快 无 晕厥 有 I 级或Ⅱ级 WHO心功能分级 Ⅳ级 ＞500 m 6MWT ＜300 m ＜500 pg/ml 血浆BNP水平 ＞180 pg/ml ＜300 pg/ml 血浆NT-proBNP水平 ＞1500 pg/ml 无心包积液 超声心动图 有心包积液 右房压＜8 mm Hg 血流动力学 右房压＞15 mm Hg 心指数≥2.5 L/（min·m2） 心指数≤2.0 L/（min·m2） TAPSAE＜1.5 cm TAPSAE＞2.0 cm PAH患者随访内容及间隔时间流程 基线 每3-6月 初治或改变治疗后3-4月 临床恶化时 临床评价，WHO心功能分级、ECG √ √ √ √ 6MWT √ √ √ √ BNP/NT-proBNP √ √ √ √ 动脉血气分析 √ √ √ √ 超声心动图 √ √ √ 右心导管检查 √ √ √ 治 疗 分类和治疗之间的关联 肺动脉高压 特发性 可遗传性 药物和毒物相关性PAH 前列环素, 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶5抑制剂 左心疾病相关的肺动脉高压 舒张和收缩功能不全 瓣膜疾病 ACEI, ?受体阻滞剂瓣膜置换、其它 与肺部疾病或缺氧相关的肺动脉高压 改善通气，长期氧疗 慢性血栓/栓塞性肺动脉高压 肺动脉血栓内膜剥脱术 内科治疗与肺动脉高压相同 原因不明或多因素所致PH 无建议 分 类 治 疗 肺静脉闭塞症 和肺毛细血管瘤相 使用上述药物要十分小心 一般措施 避免剧烈的体力活动 (以症状的出现为指导) 避免前往高海拔地区(1000 m) 禁忌妊娠+++ (采取合适的避孕措施 ++) 尽可能避免外科手术 避免使用鼻腔解充血药、 ?受体阻滞剂 “传统” 治疗 口服抗凝药+++（华法令; INR 2-3)：C级 根据需要吸氧：C级