医学常见的干燥肾损害幻灯片.ppt

干燥综合征肾损害 山东大学齐鲁医院泌尿内科 概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析 概 述 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。 概 述 临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。 其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。 以口眼干燥为主要临床表现、外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的全身性自身免疫病 易感人群：年龄40-60岁，男:女为1 : 9 我国患病率0.77%，老年人5% 临床特点：1. 口眼干燥为主要特点 2. 多系统损害：肺、肝、肾、 淋巴系统等 病因：1. 病毒：EBV、 CMV、HTLV-1、 HCV、HIV 2. 遗传：HLA-B8、-DR3、-DW52、 DQA1*0501 原发性和继发性两类 概 述 骨科 风湿免疫科 眼科 血液科 消化科 原发干燥 综合征 口腔科 肾内科 呼吸科 涉及多个学科 流行病学 患病率 中国(1992年) 哥本哈根标准：患病率0.77% 圣地亚哥标准：患病率0.29% 民族 HLA相关性 白种人 HLA-B8 HLA-DR3 HLA-DW3 希腊 HLA-DR52，HLA-DR5 以色列 HLA-DR11（DR5亚型） 日本 HLA-DR53 中国 HLA-DR3，DR2，DR53* 原发性干燥综合征与HLA的关连 概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析 激活自身免疫反应的环境因素 CMV病毒：SS血清中出现抗体。 EB病毒：唾液腺中病毒抗原高表达。 逆转录病毒：HTLV-1高表达，抗体阳性。 原癌基因：c-myc基因的mRNA表达。 发病机制 遗传因素：HLA-B8、DR3等。 自身免疫持久化：B细胞多/单克隆性免疫增殖异常。 淋巴细胞、细胞因子和免疫病理损伤。 水分子通道蛋白：在外分泌腺中的分布和转运异常。 M3型毒蕈碱样受体：抗M3R抗体阻断乙酰胆碱对腺体分泌信息的传递。 SS患者外周血的免疫异常 高γ 球蛋白血症 多种自身抗体（ANA、RF、SSA、SSB、AaFA，M3R，ect） 多克隆免疫球蛋白升高 T细胞亚群功能异常 NK细胞功能下降 B细胞增加 分子水平 细胞水平 免疫异常 = 免疫功能低下 自身抗体 ANA 、抗 SSA抗体 及抗胞衬蛋白抗体在女性较男性更常见, 另外，抗CCP 抗体在原发SS中的阳性率约 (4% F/18% M). 男性患者SS的诊断更依赖于病理。 SS患者唾液腺的免疫异常 CD4 +、CD45RO + T细胞浸润 B细胞活化 NK细胞 自身抗体和免疫球蛋白 黏附分子表达增强 腺上皮细胞HLA-DR表达异常 病毒感染与口干症 携带HLA-DQB1*02 基因的人群感染丙型肝炎病毒后易出现sicca 综合征 基本病理特点 腺体间质的淋巴细胞浸润 外分泌腺上皮细胞破坏和萎缩 血管炎：血管周围淋巴细胞 浆细胞浸润 炎性渗出 概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析 原发SS的系统性表现 系统损害 阳性率% 关节痛 94 关节炎 17 肌痛 54 皮肤血管炎 26 系统性血管炎 13 雷诺现象 8 肺部疾病 44 肾病 8 系统损害 阳性率% 贫血 10 白细胞减少 42 淋巴结病 50 脾大 23 恶性淋巴瘤 14 CNS表现 13 外周性神经表现 15 胃肠道表现 24 原发SS的首发症状 明显口干、眼干 反复腮腺肿痛 反复关节炎、关节无畸