获得性凝血功能碍.pptVIP

关于“获得性凝血功能障碍”的病例分析及诊断思路 病例： 1.患者辜海桃，男，28岁零4月，汉族。 主诉：右侧腰痛、血尿2天。 现病史：患者2天来无明显诱因出现右侧腰痛，伴呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，解洗肉水样小便，无发热、尿频、尿急等不适，门诊查小便常规提示血尿。 既往史：近一周有牙龈出血，常出现皮肤瘀斑，追问病史，家属中有4人有类似症状。 患者否认高血压史，否认糖尿病史，否认传染病史，否认过敏史及否认其他特殊疾病。 体检所见：患者神志清醒，对答准确切题，皮肤可见散在瘀斑，牙龈可见血迹，双瞳等大等圆，光反射灵敏，呼吸平稳，口唇红润，咽部不充血，扁桃双侧不肿大，心律齐，心脏各瓣膜区无杂音，心音正常，双侧肺呼吸音对称，双肺呼吸音清晰，双肺未闻及干湿啰音，触诊全腹柔软，全腹无压痛，无反跳痛。肝脾未触及，肠鸣音活跃，双病理征阴性，双下肢不肿。右侧肾区叩痛。 辅助检查 凝血：PT 120.0s INR --- APTT 153.5 PTR 5.48 TT 18.5 Fg 2.88 血常规：WBC 9.33*10^9/L N 74.8% L 16.7% PLT 63*10^9/L 生化：肝功ALT 31U/L AST 24U/L 肾功Cr75.1umol/L UA232.0umol/L 血糖6.63mmol/L 泌尿系统彩超：膀胱内血凝块 出血性疾病 　(1)血管因素异常：包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。 　(2)血小板异常：血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。在血小板小于5*10^9/L时，即有出血倾向。 　(3)凝血因子异常：包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。 诊断 凝血功能障碍 详细询问病史 患者一家五口于入院前约一周几乎同时出现了以牙龈出血、血尿、皮肤瘀斑为主要表现的症状！ 其中包括他的妻子王英！！！ 考虑诊断： 获得性凝血功能障碍 寻找原发病 1.患者是否有肝脏方面的疾病？ NO，患者没有体征，没有肝脏方面的疾病史，肝功能正常！暂不考虑。 2.患者是否口服溶栓药物或者应用肝素？ NO。 3.患者维生素K缺乏？ 为什么维生素K缺乏可以引起凝血功能障碍？ 目前已知的十四种凝血因子当中，多数在肝内合成，其中FII、FVII、FIX、FX的生成需要维生素K的参与，故它们又称为依赖维生素K的凝血因子。 依赖维生素K的凝血因子的分子中均含有Y-羟基谷氨酸，和Ca2+结合后可发生 变构，暴露出与磷脂结合的部位而参与 凝血。 什么原因可以导致维生素K缺乏？ 那么究竟是什么原因导致了患者凝血功能障碍？？？ 处理： 1、发病人数大于3人，报疾控中心。 2、疾控中心未受理，与家属沟通，在当地报警。 3、予以维生素K1、血浆输注及止血等相关对症治疗。 * 遗传性 获得性 ？ 1、维生素K是2-甲基-1,4-萘醌衍生物的通称,具有凝血活力.维生素K的每日需要量约为1μg/kg.健康成人原发性维生素K缺乏并不常见.成人不会缺乏维生素K是因为维生素K广泛分布于植物和动物的组织中；维生素K循环保存了维生素；正常肠道内微生物菌丛合成萘醌。 2、维生素K缺乏可见于最低限度膳食摄入量的成人,如果他们经受外伤,广泛的外科手术,或长期胃肠外营养不论其是否应用广谱抗生素治疗.胆道阻塞,吸收不良或实质性肝脏疾病者亦有维生素K缺乏较高的危险性。 3、抗凝药物的应用：抗凝药物双香豆素能抑制肝脏中的羧化酶，使维生素K依赖因子生成减少。 难道是 毒物？？ 1、溴敌隆是一种高毒抗凝血性杀鼠剂,属茚满二酮类抗凝血剂。 2、半衰期60h，中毒潜伏期长,中毒症状至少要12～24h后出现，需3～5天中毒达高峰期。 3、溴敌隆结构中含42羟基香豆素与维生素K相似,干扰肝脏对维生素K的作用,抑制凝血酶原和凝血因子II、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生物合成,导致凝血障碍,其体内代谢产物亚苄基丙酮