课件：Brugada综合症的进展.ppt

★杂环类抗抑郁药过量 ★杜兴氏肌营养不良 ★遗传性运动失调 ★维生素B1缺乏 ★高钙血症 ★高钾血症 ★各种转移瘤压迫右室流出道 ★可卡因中毒等 在考虑作出Brugada综合征的临床诊断时，必须排除以上情况。 可引起“Brugada综合征样ECG改变” 的情况㈡ Brugada综合征危险分层 Silvia的Brugada综合征危险分层策略 Silvia等基于心脏骤停的危险提出了以下将Brugada综合征患者分为三组的危险分层策略 A组：高危组，基础状态下ST段抬高并有晕厥发作史。在Sslvia等报道的200例患者中，有10％的Brugada综合征患者属于该组，其中44％的患者经历过心脏骤停。毫无凝问，该组患者应置人ICD。 Silvia的Brugada综合征危险分层 B组：中危组，基础状态下ST段抬高≥2 mm，但无晕厥发作史。在Silvia等报道的病例中，该组病例处于较强的心脏事件增加的危险性中，但未达到统计学上的显著性，有 41％属于该组，其中14％经历过心脏骤停。 Silvia等认为对该组病人的治疗尚未确定。 Silvia的Brugada综合征危险分层 C组：低危组，遗传学检测阳性但临床表现型为阴性(静息基因携带者)或经药物激发试验才出现阳性ECG表现者。在Silvia等报道的病例中，49％的Brugada综合征患者属于该组，在40年的长期随访中，仅5％的该组患者经历过心脏骤停事件。该组患者一旦出现晕厥、心悸等症状，就应立即对其重新评估。对该组病例，应避免使用强钠通道阻断剂和三环类抗抑郁药。 Silvia的Brugada综合征危险分层 总结 现有的资料表明：Brugada综合征是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病，是一个连续的疾病病谱，从静息基因携带者到猝死者这两个极端之间，包含了药物激发试验阳性的无症状患者、无症状的自发ECG异常患者、晕厥事件反复患者和猝死生还者，提示和LQT一样，Brugada综合征也具有明显的遗传不均一性和表现型不均一性。如果不明确定义目前发现Brugada综合征的三型ECG各自的诊断价值和意义，就容易过高估计Brugada综合征的发生率；由于存在静息基因携带者，加之部分患者的ECG常表现为间歇性正常和隐匿性，这就容易低估Brugada综合征的发生率。 * 根据周鹏医师综述制作 Brugada综合征的进展 ★Brugada综合征是由于编码心室肌离子通道基因突变引起功能异常而导致的综合征。 ★Brugada综合征临床以V1～3导联ST段抬高、多变，心脏结构无明显异常、多形性室性心动过速或心室颤动(VT／VF)和晕厥的反复发作以及心脏性猝死为特征。 Brugada综合征的发病机制 编码Ito通道的基因 右心室心肌复极1期末电不均一性 2相折返的 离子基础 恶性心律失常（VT／VF） 猝死 Brugada综合征的心电图特征 欧洲心脏病协会(ECS) Brugada综合征的三型心电图(ECG)特征 Brugada综合征V1～3导联ST段异常情况 1型 2型 3型 J波幅度 ≥2mm ≥2mm ≥2mm T 波 倒置 直立或双向 直立 ST段形态 穹隆型 马鞍型 马鞍型 ST段（后半部分） 逐渐下降 抬高≥1mm 抬高1mm 注：1mm=0.1mv 必须指出，所述ECG改变并不仅见于Brugada综合征，在急性冠脉综合征、急性肺栓塞等多种临床背景下均可出现，因此，以上ECG改变只