课件：少见类型白血病.pptVIP

原始细胞最显著的特点是甲苯胺蓝染色阳性；ACP染色常为弥漫性阳性，一些患者PAS染色呈团块状，而SBB、MPO和AE常为阴性。电镜下原始细胞的核膜、内质网和胞浆颗粒POX染色可呈阳性。 免疫表型：CD13+、CD33+、CD34+、HLA-DR+,可有CD9+、TdT+,但淋系特异性标志阴性。 嗜酸性粒细胞白血病(EOL)  1961年Bentley等首次提出EoL 的诊断标准：外周血嗜酸性粒细胞显著增高，病程中骨髓和/或外周血原始粒细胞高于正常。 EoL分为急性嗜酸性粒细胞白血病(AEL)和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)两种亚型。 AEL的诊断相对较容易，可认为是骨髓和外周血嗜酸性粒细胞达50%-80%的急性髓系白血病(AML)，其嗜酸性前体细胞具有细胞遗传学异常。抗氰化物的过氧化物酶染色有助于确定向嗜酸性粒细胞分化的白血病原始细胞和部分周血或骨髓中嗜酸性粒细胞较少的急性嗜酸性粒细胞白血病的诊断。 需与AEL鉴别的疾病主要有： (1)伴嗜酸性粒细胞增多的急性髓系白血病(AML)：如M2、M4Eo等； (2)伴嗜酸性粒细胞增多的骨髓增生异常综合征； (3)8p11骨髓增殖综合征； (4)慢性粒细胞白血病：AEL患者Ph染色体一般为阴性。 CEL骨髓和外周血中以成熟嗜酸性粒细胞为主，Weide等证实CEL为一独立的疾病，主要应与特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)相鉴别。 WHO制定的CEL和IHES诊断标准中外周血嗜酸性粒细胞均?1.5?109/L，无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。 包括急性未分化细胞白血病、双系列急性白血病和双表型急性白血病。共约占所有急性白血病的4%，成人比儿童多见。 一.急性未分化型白血病(acute undifferentiated leukemia, AUL) 细胞形态学和细胞化学不能对其进行分型，髓系标记一般阴性(电镜髓过氧化物酶阴性)，常为CD34、HLA-DR、CD38、CD7、TdT阳性，可有免疫球蛋白或T细胞受体基因重排，说明细胞为淋巴细胞(尤其是B细胞起源多见)起源。 治疗应以急性淋巴细胞白血病的方案为主。 急性双系列白血病：原始细胞分为两群，分别表达各自的系列表型特征如髓系和淋巴细胞系，或B-和T-淋巴细胞系。急性双系列白血病可演变为双表型白血病。 急性双表型白血病：原始细胞同时表达髓系和T-或B-淋巴细胞系特异抗原，或同时表达B-和T-系特异抗原，少数病例原始细胞可同时表达髓系、T-系、B-系三系抗原标志。 双克隆型白血病是否存在尚有争议。 表1 欧洲组白血病免疫分类的标志积分系统(EGIL)积分 B淋巴细胞系 T淋巴细胞系 髓系2 cCD79a* c∕mCD3 MPO cIgM、cCD22 抗TCR 1 CD19 CD2 CD117 CD20 CD5 CD13 CD10 CD8 CD33 CD10 CD650.5 TdT TdT CD14 CD24 CD7 CD15 CD1a CD64*CD79a在某些前体T细胞白血病∕淋巴瘤也有表达 WHO关于双系列和双表型急性白血病的诊断采用EGIL提出的免疫表型积分系统(表1)。规定髓系积分?2分，淋系积分?2分才能确立诊断。  将存在两类细胞群(各自表达T、B细胞标志)或同一细胞同时表达T、B细胞标志，也分别列为双系列或双表型白血病。 注意：许多免疫标志只是系列相关而非系列特异性的，仅表达1～2种系列交叉抗原尚不足以诊断为双表型白血病，而诊为髓系抗原阳性的ALL(My+ALL)或淋系抗原阳性的AML(Ly+AML)更为恰当。 (一)髓系/NK细胞急性白血病 Scott(SWOG协作组)于1994年总结了350例原