课件：神经内科自主神经系统疾病.pptVIP

可有一侧局部多汗，同时还有流泪和颞部发红，称为鳄鱼泪征和耳颞综合征，系面神经中自主神经纤维变性再生错乱所致 如甲状腺机能亢进、肢端肥大症等，也可出现多汗 第十六章 自主神经系统疾病 面神经麻痹恢复期 内分泌疾病 一、出汗异常 继发性多汗症 * 第十六章 自主神经系统疾病 由于自主神经功能失调所致，包括 是由于汗腺变性或先天性汗腺缺失所致 全身无汗症非常罕见 一些皮肤病如先天性手掌角化症可致局部无汗，表现皮肤干燥、脱屑和不耐高温等 先天性少汗 无汗症 一、出汗异常 无汗症 * 以病因治疗为主 第十六章 自主神经系统疾病 一、出汗异常 治疗 * 为神经系统，特别是自主神经系统先天性功能异常，是以无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难，偶发高热及舌部菌状乳头缺失为临床特征的一种少见的常染色体隐性遗传病，可伴有智力低下和发育障碍 主要发病在犹太家族或其他种族，多在婴幼儿期发病 第十六章 自主神经系统疾病 定义 二、家族性自主神经功能失调症 * 无特效治疗，主要为对症处理 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 二、家族性自主神经功能失调症 * 也称为急性神经血管性水肿（acute angioneurotic edema）或Quincke 水肿 是一种原因不明的可能与自主神经功能障碍、过敏反应及遗传因素有关的血管通透性增强和体液渗出的疾病 第十六章 自主神经系统疾病 定义 三、神经血管性水肿 * 表现为发作性、局限性皮肤或粘膜水肿（面部、颈部和上下肢多见），无疼痛、瘙痒及皮肤颜色改变，水肿部位呈豆大至手掌大，压之较硬，无指压痕迹 起病急，数分钟或数十分钟达高峰，持续数日或数十日 第十六章 自主神经系统疾病 临床表现 三、神经血管性水肿 * 不经治疗可缓解，可反复发作，间歇期正常 抗过敏疗法治疗有效 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 三、神经血管性水肿 * 是一种罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾患 第十六章 自主神经系统疾病 定义 四、进行性脂肪营养不良 * 多数5～10岁左右起病，女性常见 起病缓慢，呈进行性局部或全身性皮下脂肪组织萎缩、消失，由面部开始，继而累及颈肩、臂及躯干，常对称分布，部分病人合并局限的脂肪组织增生、肥大 第十六章 自主神经系统疾病 临床表现 四、进行性脂肪营养不良 * 病人可表现为脂肪消失、特殊肥胖及正常脂肪并存 第十六章 自主神经系统疾病 临床表现 四、进行性脂肪营养不良 * 可合并其他症状如出汗异常、皮温异常、多尿、心动过速、腹痛、头痛、呕吐、精神及性格改变等；有的患者可合并糖尿病、高脂血症、肝脾肿大及肾脏病变等 个别合并内分泌功能障碍，如生殖器发育不全和甲状腺功能异常等 一般发病后5~10年内症状逐渐稳定 第十六章 自主神经系统疾病 临床表现 四、进行性脂肪营养不良 * 本病尚无有效治疗方法 第十六章 自主神经系统疾病 治疗 四、进行性脂肪营养不良 * * 其他治疗 外科治疗：对病情严重、难治性患 者，可考虑交感神经切除术，或应用长效普 鲁卡因阻滞；血浆交换治疗；条件反射和生 物反馈疗法等 充血期的治疗 主要以调整自主神经药物及中药治疗为主，常用药物有B族维生素、谷维素、复方丹参注射液、毛冬青等 第十六章 自主神经系统疾病 第一节 雷诺病 治疗 * 第二节 红斑性肢痛症 Erythromelalgia * 红斑性肢痛症（erythromelalgia）是一种少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病 其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀，并产生剧烈的灼热样疼痛，以足趾、足底为著，环境温度升高可诱发或加剧，温度降低可使疼痛缓解 第十六章 自主神经系统疾病 第二节 红斑性肢痛症 定义 * 本病的病因和发病机制尚不清楚 目前研究提示，由于微循环调节功能障碍，毛细血管前括约肌持续收缩，动静脉短路，局部血液灌注量增加，营养通路血管内灌注量不足，引起局部组织缺血缺氧，最终出现患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象，引起皮肤红肿、温度升高和剧痛，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状 第十六章 自主神经系统疾病 第二节 红斑性肢痛症 病因及发病机制 * 红斑性 肢痛症 1.原发性红斑性肢痛症：可在任何年龄起病 2.继发性红斑性肢痛症：继发性则多见于红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病和自身性免疫性疾病 3.遗传性红斑性肢痛症 ：是常染色体显性遗传性疾病，多有家族史 第十六章 自主神经系统疾病 第二节 红斑性