课件：先天性多发性关节挛缩症.ppt

* * * * * * 先天性多发性关节挛缩症 患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形，并多关节挛缩,术前身高115cm，跛行。 讨论病例一 2012年第三季度阅片会 * 2012年第三季度阅片会 术前X线片 患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形，并严重骨盆倾斜，正规支具治疗无效。 * 2012年第三季度阅片会 术前MRI 患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形。 * 2012年第三季度阅片会 术前二维CT 患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形，并胸腰段脊柱裂。 * 2012年第三季度阅片会 术前三维CT 患者苏某，男，11岁，脊柱前凸侧弯畸形。 * 2012年第三季度阅片会 1.诊断？有无手术指征？手术时机？ 2.11岁的患者侧弯如何矫正？ 3.如何解决矫正固定后继续生长的问题？ 讨 论 * 2012年第三季度阅片会 1， 先天性多发性关节挛缩症； 2，脊柱前凸侧弯畸形。 诊 断 * 2012年第三季度阅片会 一期 头盆环牵引， 血管、神经、软组织松解； 二期 应用滑槽钉内固定系统矫正畸形，生长棒系统非融合固定 。 治疗计划 * 2012年第三季度阅片会 头盆环牵引后外观照 * 2012年第三季度阅片会 头盆环牵引后X光片 * 2012年第三季度阅片会 头盆环牵引后三维CT * 2012年第三季度阅片会 二期应用滑槽钉内固定系统 * 2012年第三季度阅片会 滑槽钉内固定矫形术后X线片 * 2012年第三季度阅片会 滑槽钉内固定矫形术后三维CT * 2012年第三季度阅片会 滑槽钉内固定矫形术后外观照 术前身高115cm 术后身高122cm * 2012年第三季度阅片会 先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症，是一种非常罕见的疾病。 讨 论 * 2012年第三季度阅片会 疾病特点： 本病因受累关节多，需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力。 治疗目标： 增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力。 讨 论 * 2012年第三季度阅片会 治疗原则： ①早期采取软组织松解，切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，才能使受累的关节获得一定范围的运动功能； ②虽然单纯物理治疗多无矫正作用，但在软组织松解的基础上，坚持物理治疗，可保持手术松解的效果，推迟复发的间期； ③支具固定具有一定的辅助作用，夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天配戴可辅助行走； ④由于本病具有术后复发倾向，所以应用肌肉一肌腱移位，替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉，可获得肌力平衡，从而改善肢体功能。 讨 论 * Thanks U. TARANTINO, R. IUNDUSI - Vertebral Compression Fractures In Patients With Poor Bone Quality: When And Which Osteoplasty? * * * * * * * * * * * 高等教育医学 * * * * * * * * * * * * * * * *