课件：视神经脊髓炎谱系疾病 .pptVIP

MRI 表现归类 T2 T2 T2 T1 T1强 一、颅内病灶 1、围绕脑室系统的室管膜周围病 2）四脑室旁的脑干背侧病灶  * MRI 表现归类 T2 T2 T2 T1 T1强 一、颅内病灶 1、围绕脑室系统的室管膜周围病 3）围绕侧脑室的室管膜旁病灶  * MRI 表现归类 T2 T2 T2 T1 T1强 一、颅内病灶 2、大脑半球白质病灶  * MRI 表现归类 T2 T2 T2 T1 T1强 一、颅内病灶 3、皮质脊髓束病灶 * MRI表现归类 T2 T2 T2 T1 T1强 脊髓炎病灶 88%复发型脊髓纵向融合 病变3个脊柱节段 通常6~10个节段 常见脊髓肿胀钆增强 * NMOSD的诊断原则：以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据，以AQP4-IgG作为诊断分层，并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断，还需排除其他疾病可能。目前国际上广为应用的相关诊断标准主要有以下几种。 NMOSD的诊断 诊断鉴别诊断 * 3.1 2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准??（1）必要条件：1）视神经炎； 2）急性脊髓炎。（2）支持条件：1）脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上； 2）头颅MRI不符合MS诊断标准；3）血清NMO-IgG阳性。具备全部必要条件和2条支持条件，即可诊断NMO。  NMOSD的诊断 * 3.2 2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定的NMOSD诊断标准??见表2。新的标准将NMO纳入NMOSD统一命名，以AQP4-IgG作为分层，分为AQP4-IgG阳性与阴性组，列举了6大临床特征性表现，其中ON、急性脊髓炎及延髓最后区综合征最具特征性。 NMOSD的诊断 * 强调影像学特征与临床特征的一致性，对AQP4-IgG阴性NMOSD提出了更加严格的MRI附加条件。此外，伴随自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性患者，CSF细胞数轻度升高及视神经轴索损害等证据亦提示支持NMOSD诊断，最后强调了除外其他疾病。 NMOSD的诊断 * * * 球后ON 早期眼症状易与单纯球后ON混淆 ON多损害单眼 NMO常两眼先后受累, 有脊髓病损或缓解-复发 2. 鉴别诊断 * CSF-MNC CSF嗜中性粒C↑ 寡克隆带 脊髓纵向融合病变 NMO 50×106/L 常见 不常见 3个脊椎节段, 常见脊髓肿胀钆强化 MS 15×106/L 罕见 90% 1个脊椎节段, RRMS型MS头部MRI 常有典型病灶 (2) MS可表现NMO临床模式 CSFMRI有鉴别意义 2. 鉴别诊断 * * * (3)亚急性坏死性脑脊髓病 (Leigh病) 1. 多为患儿发病 2. 视力下降, 视神经萎缩 3. 可有眼外肌瘫痪 4. 智力运动发育迟滞 5. 共济运动失调 6. 阵发性中枢性过度换气 7. 深反射可减低或亢进 T1 FLAIR T2 FLAIR Leigh病MRI影像 2. 鉴别诊断 * 1. 甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法 500~1000mg/d, i.v 滴注, 3~5d 改为大剂量泼尼松口服 注意: 单独口服泼尼松可增加ON发作风险 2. 血浆置换: 约半数皮质类固醇无效的病人可改善症状 治疗 * NMO临床表现较MS严重 可因一连串发作而加剧 复发型NMO预后差, 多数患者呈阶梯式进展, 发生全盲\截瘫等严重残疾 1/3的患者死于呼吸衰竭 预后 * THANK YOU FOR YOUR ATTENTION * ——神经病学进展 视神经脊髓炎谱系疾病 Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders NMOSD * 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)是视神经脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。 Devic(1894)复习了16例病例他本人见到的1例 死亡病例, 临床特征: 急性或亚急性起病, 单眼或双眼失明 其前或其后数日、数周伴横贯性或上升性脊髓炎 后称 概念 Devic病Devic综合征 * 2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。 临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON/r-ON） 、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。 * 2015年国际NMO诊