儿童白血病,我们如何去认识.pptVIP

儿童ALL的预后主要取决 诊断的准确性—分层诊断 治疗的合理性 克服合并症的能力 患儿及家庭对医疗措施的依从性（取决于家庭的经济文化背景和医疗措施的可依从性） MICM分层诊断 儿童白血病从遗传分子生物学到临床分型和临床表现，都表现有高度不均一性，同一临床类型的病人对同一治疗方案的反应存在很大的个体差异。 越来越强调个体化治疗。 但不是随性治疗。 必须进行MICM分层诊断。 预后危险因素 初诊时的年龄 小于1岁和大于10岁为预后不良因素 诊断是外周血白血病数超过5-10万为预后不良因素 免疫分型B细胞型较T细胞型预后良好 染色体核型 超二倍体比亚二倍体预后良好 t(12;21)预后良好，t(9;22)预后不良 治疗反应：早期治疗反应好则预后良好 分层诊断 ALL-LR 低危型ALL ALL-MR 中危型ALL ALL-HR 高危型ALL 分层治疗 根据危险度分层的采取化疗方案 治疗目标——诱导缓解、长期治愈 治疗原则——分层治疗 多药联合 早期连续强烈化疗 髓外白血病防治 规范的随访和管理 我们如何认识儿童白血病 观点2：儿童白血病并非必 需要做造血干细胞移植 1、低危型和中危型白血病可以通过联合化疗达到治愈目标。 2、只有高危型白血病需要选择造血干细胞移植。 儿童ALL治疗方案回顾 单药治疗期： 上世纪50年代初开始单药或单药序贯治疗儿童ALL如长春新碱、泼尼松和巯嘌呤等，CR率不超过40%、5年EFS几乎为零。 VP治疗期： 70年代后期采用联合化疗如V(C)P等，CR率可达70-90%，5年EFS低于20%。 儿童ALL治疗方案回顾 强烈治疗期 80年代起采用强烈化疗方案如DNR、L—Asp、环磷酰胺、阿糖胞苷，甚至去甲氧柔红霉素等，组成四联如VDLP、COAP、VLP+IDA等，以及表鬼臼毒素的应用使CR达95％以上，长期生存率也有了明显提高，5年EFS率达70％～80％。 但同时由于强化疗造成骨髓抑制、免疫抑制，导致严重感染及严重器官损害，增加了化疗并发症的发生和相关死亡率和继发第二肿瘤的发生率，一定程度上降低了总生存率，并影响患者生存质量。 儿童ALL治疗方案回顾 危险度分层指导下联合化疗期 90年代末，伴随着小儿ALL-MICM分型进展及对ALL危险因素认识的深入，儿童ALL总体化疗效果取得明显改善，其治疗目标不但使患儿获得缓解和长期生存，而且还要使他们能高质量地生活。 儿童ALL治疗方案回顾 在以MICM分型结合患儿治疗反应与MRD检测确定ALL危险度的前提下，按分型选择合理的化疗药物配伍，采取合适的化疗强度，既要防止化疗不足所致的复发，又要避免化疗过度引发的毒副作用，是现代儿童ALL诱导缓解治疗方案设计的理念。 未来研究方向 儿童白血病治疗的前景依赖于从分子水平上揭示发病机制和阐明宿主药物遗传学因素。对ALL精确的分子学分型、并确定影响白血病疗效和毒性的遗传特征，从分子和基因水平找到关键性靶点，在此基础上设计特异的靶向药物，这将为儿童ALL个体化治疗方案提供独特手段，使未来儿童ALL治愈率达到90%以上。 小结 儿童白血病是儿童时期最常见的、可以治愈的恶性肿瘤 联合化疗是治疗儿童白血病最主要的手段 危险度分层指导下的分层治疗是儿童白血病治疗中的重大进步 * 感染性疾病 * * 儿童白血病，我们如何去认识 安徽医科大学第二附属医院儿科 王宁玲 概 述 白血病是骨髓中一系造血细胞出现克隆性扩增而不受控制地增生，破坏正常造血系统，并由血液输送到各器官和组织，引起各种症状。 白血病的病因尚未完全清楚。 小儿白血病各型比例：急淋 75%;急非淋ANLL 20%;慢粒 5% 小儿白血病的流行病学 年发病率3/10万--4/10万 全国年发病数16,000--20,000例 全年可以发病 春、秋有一个发病高峰 小儿恶性肿瘤 63.25% 小儿白血病 36.75% 病因和发病机制 现在研究表明，白血病的形成是多重性打击产生，患者的基因改变与外来因素的影响如病毒、辐射等，对骨髓细胞造成破坏，从而产生一异常的克隆，细胞不能分化、成熟，而呈现不受控制地生长。 基因转变 超过70%的儿童白血病出现某种的染色体转变，如费城染色体； 一般相信并非从父母遗传，因为大多数家族成员并没有同样的基因转变； 单卵双胎中一个孩子在1岁前患白血病，另一个孩子患病率高达50%； 一些遗传性染色体转变的疾病，如21-三体综合征白血病的出现机会比正常人高达10倍以上； 环境因素 强烈的辐射能引起白血病，如二战时日本原子弹爆炸附近生