第三节白细胞疾病与输血.pptVIP

病变后：50岁以上病例占50%至70% ，其中30%到60%会转化成白血病 病因：未阐明，可能与电离辐射、有机溶剂、石油产品、重金属、杀虫剂、染发剂、吸烟、酗酒有关。 临床表现：和白血病相似，贫血患者占90%。包括面色苍白、乏力、活动后心悸、气短，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄 治疗：杀灭恶性克隆细胞，恢复正常造血，必要时输血。也存在正反定型不符现象，输注同型的红细胞和血小板。 * 浆细胞来源于B细胞，B细胞受到抗原刺激后，增生、分化成浆细胞。浆细胞发生发生病变，过度增生，对肾脏造成损害，也会加重贫血。 治疗参见白血病输血。有高黏滞综合证患者，可进行血浆置换。 * 第三节 白细胞疾病与输血 一、白血病 二、骨髓增生异常综合征 三、浆细胞病 心脑血管疾病 癌症 呼吸系统疾病 发病率在各种肿瘤中占第六位 白血病为什么会导致人死亡呢？ 癌细胞不断增殖，破坏人体免疫力，导致人体感染。 世界上三大死亡率最高的疾病 一、白血病 白血病是造血系统恶性肿瘤。主要是由于白细胞的某一系列细胞异常肿瘤性增生，并广泛浸润骨髓、肝、脾、淋巴结等脏器，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板数减少，导致患者出现贫血、出血、感染和浸润等征象。 什么是白血病 白血病是一种恶性程度极高的疾病，属于非实体恶性肿瘤。国内发病率约3-4/10万，目前全国的白血病患者数百万，其中50%为青少年。 病因 白血病分为急性白血病和慢性白血病。 目前认为白血病主要与放射因素、化学因素、病毒因素、遗传因素等有关。 临床症状 感冒症状：发烧、食欲减退、疲倦 不明原因持续低热：2-3周 易受感染：口腔溃疡、呼吸道感染 脸色苍白：进行性贫血 容易出血：牙龈出血，鼻出血，皮肤瘀斑 颈部或身体其他部位淋巴结肿大 骨痛、关节痛 脏器出现异常变化 治疗 化疗 放疗 干细胞移植 针对病情较轻、发现较早的患者。 治疗 治疗方法：化疗、中西医结合治疗、生物调节剂治疗、基因治疗、骨髓移植（BMT） 化疗：依靠化学药物，通过杀灭和抑制白血病细胞，达到治疗效果，会引起骨髓抑制等并发症，因此输血起到很重要的作用。 输血包括以下几方面： 1、纠正贫血。 2、出血并发症的预防及治疗 3、血型鉴定及输血注意事项。 1、纠正贫血 轻度贫血无需处理。 对于显著贫血，可适当输注悬浮红细胞。 一般认为血红蛋白维持在70g/L左右为宜。 2、出血并发症的预防及治疗 急性白血病合并DIC或缺乏凝血因子时，应补充相应的凝血因子。可输注冷沉淀、凝血酶原复合物，纤维蛋白原等 。 缺乏抗凝血酶III或凝血酶时，可输注FFP。 同时配以止血药物。 3、血型鉴定及输血注意事项 部分白血病在进行血型鉴定时，可发现正反定型不符，通常是ABO血型抗原减弱所致，不是真正意义上的亚型。此类患者输血，应输注ABO同型血液。包括红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆。 造血干细胞移植：通过输注正常的造血干细胞，重建健康的造血系统，形成新的造血和免疫功能来治疗疾病。是有效治疗白血病的方法之一，对于慢粒患者是最佳的治疗手段。 造血干细胞是所有造血细胞和免疫细胞的起源细胞，具有自我复制、多向分化潜能和归巢（即定向迁移至造血组织器官）的原始细胞，维持人体正常的造血和免疫功能，是形成人体各种组织器官的祖宗细胞“种子”。它不仅可分化为红细胞、白细胞和血小板，有些研究还发现造血干细胞还可跨系统分化为多种组织器官的细胞，因此是多功能干细胞。造血干细胞来源于红骨髓，可以经血流迁移到外周血液循环中。 二、骨髓增生异常综合征（MDS） 定义：是一组后天性克隆性疾病，共基本病变是克隆性造血干、组细胞发育异常，导致无效造血以及恶性转化危险性增高 基本病变：发生于老年人群的、不明原因的，慢性进行性血细胞减少、骨髓造血细胞增多或正常，有发育异常的形态学改变，转变为急性髓系白血病的危险性很高。 临床表现：晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。严重的血小板降低可致皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血及内脏出血。少数患者可有关节肿痛，发热、皮肤血管炎等症状，多伴有自身抗体，类似风湿病。 治疗原则：杀灭恶性克隆细胞，恢复正常造血，必要时输血。输血同时，可考虑祛铁治疗。 三、浆细胞病 是指产生免疫性球蛋白的浆细胞增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位合成及分泌异常增多的一组疾病。 分恶性和良性。多发性骨髓瘤和巨球蛋白症等属于恶性浆细胞病。 此病有高黏滞综合征、贫血及感染等主要临床表现。 我国最常见的癌症有9种，通称9大癌症，其中实体癌8种，血癌（白