脑血管病性整舞蹈症.pptVIP

脑血管病所致的偏侧舞动症和舞蹈症 舞蹈症见于脑卒中、肿瘤、脑血管畸形、、wilson病或中枢神经系统感染性疾病等，老年患者偏侧舞蹈症主要由于急性脑血管病引起。急性脑脑血管病所致的偏侧舞蹈症，临床上发生率约占急性脑血管病的l％。 发病机制 脑血管病发生HB-HC的机制目前尚不清楚 ，近来有些学者研究认为与纹状体内多巴胺（DA)能神经元占优势有关 ，一般在正常情况下，抑制性神经元γ氨基丁酸与DA神经元处于平衡状态，当纹状体系统受到供血障碍或其他病变时，使GABA释放减少，而接受DA能神经元较多的尾状核、壳核、纹状体系统DA能神经元脱抑制而过度活跃，造成动作增多和肌张力减低，从而发生HB-HC。 偏身舞蹈病多好发于有广泛动脉硬化基础的老年人，其中大部分为脑梗死，少部分为脑出血，病变部位以基底节区为主。偏身舞蹈症患者颅内病灶一般较小，考虑与严重颅内病变（如大块梗死或出血）时，病变部位相对应肢体瘫痪严重而不能表现出舞蹈动作有关，也因此其临床症状一般较轻，肢体瘫痪不明显，均表现为轻肢瘫。但除可见基底节病变外，尚可见小脑、脑桥、大脑皮层梗死或萎缩等改变。 临床表现：一侧肢体远端持续无规律、不自主、无目的舞蹈样动作， 表现为肢体伸展、翻转、扭动、耸肩，也可表现为抵舌、舔唇、舌搅动。上肢较下肢重，精神紧张和情绪激动可使症状加重，平卧和安静时可使症状减轻，睡眠后消失。 影像学检查 CT证实梗塞多于出血，常见于老年人，特别是有高血压、糖尿病或冠心病患者。病变多位于额叶、放射冠、尾状核、壳核、丘脑、丘脑底核及苍白球，以新纹状体多见。 头部MRI显示丘脑底核或其附近区域有缺血性病变或头颈部血管64排CT显示相应病变侧血管有狭窄或动脉粥样硬化。 正常解剖 基底节 基底节：是位于大脑半球基底部的厚的灰质黑团。包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）、屏状核及杏仁核簇；尾状核与壳核合称新纹状体，苍白球为旧纹状体 诊断依据 (1)多见于中、老年人，有高血压动脉硬化病史；(2)突然发病，常在发生偏瘫的肢体出现不定时及发作性快速、大幅度、不规则、不自主的舞蹈样动作，以肢体近端为主；头面部表现为突然的扭颈转头、挤眉弄眼、努嘴吐舌，情绪紧张及劳累时加重，肌张力增高．安静时减轻，肌张力降低，入睡后消失；(3)CT或MRI示壳核及尾状核头部斑点状梗塞灶，脑出血者CT示丘脑高密度灶；(4)排除一氧化碳、慢性酒精与药物中毒性及Huntington舞蹈病等。 治疗 脑卒中性偏侧舞蹈症的治疗应以尽快减轻症状为主，同时进行脑血管病的治疗。治疗主要用氟哌啶醇。氟哌啶醇为多巴胺受体阻滞剂，是目前认为最有效的一种药物，但有嗜睡或昏睡、木僵、运动受限、舌根硬、发音困难、震赣、假面具、流涎等锥体外系副作用。使治疗难以持久。其次还可选用异丙礤、东茛菪碱、安定、氯硝安定、奋乃静等，临床上可根据病情选用。 疗效标准：1、治愈：舞蹈症状消失，患肢功能恢复正常；2、显效：舞蹈症状明显减轻，患肢功能基本恢复正常；3、有效：舞蹈症状减轻，患肢功能有改善；4、无效：舞蹈症状及患肢功能均无好转。