修改系统性玉红斑狼疮.ppt

治 疗 早期诊断、早期治疗。 治疗原则：疾病活动且病情重的患者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。 治疗需个体化。 心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪； 急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作； 避免诱发因素和刺激 避免使用可诱发狼疮的药物，避免强阳光曝晒和紫外线照射，生育期妇女注意避孕，及早发现和治疗感染。 一般治疗 糖皮质激素（glucocorticoid,GC） 根据病情以及对激素的反应行个体化使用。 对不甚严重病例，可先试用大剂量泼尼松每日1mg/kg，晨起 顿服。若病情好转，继续至4 ～ 8周，然后逐渐减量，每1～2 周减10％。 泼尼松减至小剂量时(每日0.5mg/kg)，减量应更慢。 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，即用甲泼尼龙l000mg/d，连用3天，接着使用大剂量泼尼松如上述。 不良反应 如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测。 常用激素的等效剂量 泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg 大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量。 免疫抑制剂 一般不单独使用，对较严重的SLE，应用大剂量激素联合免疫抑制剂，有利于更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，以及减少激素的需要量。 应监测免疫抑制剂的不良反应。 （一）环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX） CTX冲击疗法，每次剂量10～16mg／kg，每2周～4周冲击1次，冲击6次后，改为每3个月冲击1次，至活动静止后1年，才停止冲击。 CTX的不良反应，如胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等，当血白细胞3×109／L时，暂停使用。 （二）硫唑嘌呤（azathioprine） 疗效不及CTX好，适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。剂量为每日口服2mg／kg。 （三）环孢素（cyclosporin） 如果大剂量激素联合免疫抑制剂使用4～12周，病情仍不改善，应加用环胞素，每日5mg／kg，分2次服，服用3个月，以后逐渐减量至每日3mg／kg维持治疗，注意肝、肾损害。 （四）麦考酚吗乙酯(mycophenolate mofetil，MMF，骁悉) 可与激素，或其他免疫抑制剂同时应用。 （五）羟氯喹(hydroxychloroquine) 对皮疹、关节痛及轻型患者有效。久服后可能对视力有 一定影响。 （六）雷公藤总苷(tripterygium Glycosides) 对SLE有一定疗效，不良反应较大，如对性腺的毒性。 静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。 一般每日0.4g/kg，静脉滴注，连用3～5天为一疗程。 大剂量丙种球蛋白 轻型：以皮损和(或)关节痛为主，可选用羟氯喹(或氯喹)，辅以非甾体抗炎药。治疗无效应尽早服用激素，每日量为泼尼松0.5mg/kg。 一般型：有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度蛋白尿者，用泼尼松，每日量为0.5mg～1mg/kg。 重型：病情较重，伴心、脑、肾等主要脏器受累，发生溶血性贫血或血小板减少伴出血倾向时，予泼尼松每日1mg／kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法，同时免疫抑制剂治疗。 缓解期：每日晨服泼尼松7.5mg。 药物治疗方案 泼尼松每日1mg／kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法。 同时CTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。对CTX无效者可服用MMF或环孢素。 肾功能不全者可采用透析疗法。 对症治疗 狼疮肾炎的治疗 NP狼疮的治疗 甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日lmg/kg。 同时CTX冲击。 鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤 (methotrexate，MTX)10mg，每周一次。 有抽搐者同时予以抗癫痫药、降颅内压等支持对症治疗。 血液系统异常的治疗 溶血性贫血或(和)血小板减少 予甲泼尼龙冲击和泼尼松每日1mg／kg，IV IG。 抗磷脂抗体综合征 予抗血小板药及华法林。 成分输血 严重自身免疫性溶血性贫血者，予洗涤红细胞输注；血小板低于20×109/L，有出血倾向者，予血小板输注。 多系统受累临床表现 有无重要脏器功能损害 轻 合并感染？ 慢性损害评估 是否诊断SLE 是否存在病情活动 活动性评估 自身免疫证据 重 4～6周后评估是否有效 大剂量GC 大剂量GC+CTX 4～12周后评估是否有效 对症治疗 避免免疫抑制 保护脏器功能 避免免疫抑制 是 是 是 是 否 否 否 GC减量 +CTX GC减量 使用其他免疫抑制剂 对症治疗 抗疟药 NSAID