IgA肾病的发病机制临床与病理及治疗.ppt

临床表现 中度提示IgAN进展可能的临床和组织学指标 肾活检见高度毛细血管外增生（新月体）的表现 临床表现 轻度提示IgAN进展可能的临床和组织学指标 起病时年龄大 男性 缺乏反复肉眼血尿发作史（有争议） 吸烟史 肾活检见弥漫细膜细胞增殖和基质增生 肾活检见小动脉严重透明变性 荧光示毛细血管襻周围有大量IgA沉积 临床表现 提示IgAN进展可能基因指标 HLA型 ACE基因多态性 抗炎蛋白Uteroglobin 其他，神经肽γ受体，Ec-NOS，Apo-E2，T细胞αβ受体 实验室检查 混合性血尿 变形RBC＞50%。 蛋白尿 无蛋白尿-微量蛋白尿-大量蛋白尿-肾病综合征 一过性血IgA升高 各国报道不一，中国10-30% C3、CH50正常或轻度升高 其他 IgA-FN、IgA-IC、C3b~C3d升高，与疾病的活动度和严重程度无关。 诊断与鉴别诊断 确诊依赖肾活检的免疫荧光，IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫沉积。需排除 过敏性紫癜 非IgA系膜增生性GN 急性链球菌感染性GN 遗传性肾炎 酒精性肝病、血清阴性脊柱关节炎、狼疮性肾炎等 IgA肾病的治疗 IgA肾病是一种严重的肾小球疾病 IgA肾病病理改变多样、病情轻重悬殊，迄今尚无统一、特效的治疗方案 临床、病理、预后变异很大，目前制定治疗方案根据临床-病理综合分析 迄今没有对照试验比较不同疗法 治疗 单纯性血尿或（和）轻度蛋白尿-病理变化轻微 无特殊治疗。避免劳累，避免使用肾毒性药物，预防感冒 有反复感染的扁桃体炎，可考虑行手术治疗（争议） 治疗 大量蛋白尿或肾病综合征 病理改变轻微（轻微病变、轻度系膜增生），大部分单用激素有效（1mg/d/kg） 病理改变重（重度系膜增生、膜增生性、伴新月体形成），单用激素效果相对差，部分治疗开始时就需加用免疫抑制剂（环磷酰胺、骁悉、环胞霉素） 治疗 急性肾炎综合征 起病比较急，病理上以增生性改变为主，治疗以对症处理；合并有大量蛋白尿或肾病综合征，激素或加用免疫抑制剂；合并急性肾功能不全，积极行透析治疗，使肾功能得以恢复。 治疗 急进性肾炎综合征 临床表现重，病理表现重，伴新月体形成。 治疗上需强的松冲击+环磷酰胺冲击，病情危重时需血浆置换和急诊透析。此型预后比较差。 治疗 慢性肾炎 对症处理，以延缓肾功能进行性恶化为主要目的。 高血压，ACEI、ARB单倍剂量、双倍剂量或联合应用，控制血压，减少蛋白尿、延缓肾功能。 饮食，避免某些食物引起黏膜反应；富含ω-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油。深海鱼油的确切作用需进一步证实。 1.G、I、T分别代表肾小球、小管、间质损伤。 2.活动性病变：肾小球病变以增生为主，小管间质病变以细胞浸润为主。 3.慢性病变指肾小球硬化、间质纤维化超过50%。 4.强的松1mg/kg隔日给药，8 周后减量，总疗程4～6月。 5.强的松0.5mg/kg，隔日给药，并于1,3,5月初给予1g/d冲击3天，总疗程6月。 王海燕，等。中华内科杂志，2004,43:712 肾功能、蛋白尿、病理G、I、T 肾功能正常 肾功能不全 尿蛋白1g/d 病理 类型 轻度 病理 类型 中度 观察 ACEI 尿蛋白 1-3.5g/d 尿蛋白 3.5g/d 病理类 型轻度 病理类型 轻-中度 激素 ACEI （B） ACEI 激素 （A） 新月体肾炎 血管炎 强化免疫 抑制剂治 疗（D） 血肌酐 250 血肌酐 133-250 病理类型 慢性病变 病理类型 活动性病变 激素 CTX/AZA （A）其他 保护肾功 能治疗 和/或 和/或 　我国的IgAN的循证医学治疗方案 IgAN的中医辨证分型方案 2007中华中医药学会肾病分会制定 （一） 肺卫风热，迫血下行 （二） 下焦湿热，迫血下行 （三） 气阴两虚证 （四） 肝肾阴虚证 （五） 脾肾气虚证 （一） 肺卫风热，迫血下行 主症：发热微恶风寒，头痛咳嗽，咽喉肿痛，尿红赤或镜下血尿。舌边尖红，苔薄白或薄黄。脉浮数。 治则：疏风清热、凉血止血。 方药——银翘散加减：银花30g，蒲公英15g，连翘12g，牛蒡子10g，桔梗10g，荆芥6g，淡豆豉6g，薄荷10g，鲜芦根30g，生甘草6g，丹皮15g，白茅根30g，小蓟30g。 随证加减： 咽喉疼痛明显者加马勃、野菊花、胖大海； 咽干口渴者加生地、玄参、麦冬； 大便干结者加生大黄； 反复感冒者加生黄芪、蝉蜕、僵蚕。 （二） 下焦湿热，迫血下行 主症：腹痛即泻，心烦口渴，或小便频数、灼热涩痛，腰腹胀痛，大便干结，尿红赤或镜下血尿。舌红，苔黄腻，脉滑数。