复杂先天性矫正型大动脉转位外科治疗及进展心血管外科学专业论文.docxVIP

研究生优秀毕业论文 个人简历 个人简历 ．．117 致谢 ．．123 独创性声明 一125 学位论文版权使用授权书 ．．125 万方数据 北京协和医学院中国医学科学院 北京协和医学院中国医学科学院 博士研究生学位论文 【前言】 先天性矫正型大动脉转位(Corrected transposition of the great arteries)是指一 类心房．心室连接及心室．大动脉连接均不适应，即解剖右心房连接解剖左心室连 接肺动脉，解剖左心房连接解剖右心室连接主动脉的复杂先天性心脏畸形【1】。常 常伴存心脏．内脏位置异常，可为内脏正位或内脏反位。发病率约占所有复杂先 心病3％。 患儿的临床表现和外科治疗策略主要取决于合并畸形，如房间隔缺损、室间 隔缺损、肺动脉闭锁或肺动脉狭窄等均常见。另外，矫正型大动脉转位患儿房室 结及希氏束走行也与正常心脏不同，与心房位置密切相关，外科手术时需要密切 注意【2，3】。 矫正型大动脉转位畸形复杂，一直以来都是全世界先心病外科医生的挑战。 特别是在中国，患儿数量众多，但得到恰当治疗的患JLI：I：例十分有限，复习疾病 病理生理特点(见本文综述)，改进外科治疗效果十分重要。 矫正型大动脉转位患儿的解剖右心室承担体循环，解剖右心室往往由于无法 承担体循环压力负荷进行性衰竭，早期表现为解剖三尖瓣反流，因此需要在恰当 时机进行手术矫治。解剖右心室与解剖左心室在大体形态与微观结构上均存在明 确差异。同时，解剖右心室的冠状动脉血供在微血管水平也与解剖左心室明显不 同。悉尼团队的Hornung通过阶段分析法分析核素资料，认为矫正型大动脉转位 患儿中广泛存在心肌灌注受损及解剖右室心肌纤维化【4】。慕尼黑中心的Hauser 万方数据 分析了PET-CT检查结果，得出结论提示虽然静息状态下矫正型大动脉转位患儿 分析了PET-CT检查结果，得出结论提示虽然静息状态下矫正型大动脉转位患儿 解剖右心室心肌血供与正常人无明显区别，但血流储备明显下降【5】。因此，慢性 冠脉灌注不足也是潜在导致解剖右室衰竭的原因之一。 值得一提的是，矫正型大动脉转位在不合并非限制性室间隔缺损和／或左室 流出道狭窄时，由于其承担低压的肺循环，其前后负荷均较轻，因而会出现解剖 左室退化，双调转解剖根治后无法适应体循环的负荷，出现左心衰竭，患儿无法 存活。因此解剖矫治前往往需要行肺动脉环缩术锻炼左心室，以便双调转矫治术 后解剖左室能耐受体循环负荷。但是，目前关于一期解剖左室锻炼，二期双调转 解剖根治手术仍存在争议。国外文献报道经过左心室锻炼的部分患儿行解剖根治 后尽管近期结果好，但中、远期会出现解剖左室衰竭【6】。我们在临床实践中也观 察到，一期肺动脉环缩锻炼解剖左室，二期行双调转解剖根治临床结果尚不如只 行一期肺动脉环缩而未行解剖根治者，我们总结北京阜外心血管病医院近年来治 疗合并左心室退化矫正型大动脉转位的临床经验(第二部分)，发现合并解剖学 左心室退化的矫正型大动脉转位患儿单纯肺动脉环缩术的死亡率和心功能可能 优于肺动脉环缩术后行双调转术，为该类畸形的治疗提供了新视野。 传统双心室功能矫治(室间隔缺损修补术、三尖瓣置换或成形术、肺动脉瓣 成形术等)后，解剖右心室仍承担体循环，即使取得可以接受的近期结果，其中、 远期结果是令人失望的。而双调转手术解剖根治在心房．心室水平均进行调转， 可以使解剖左心室承担体循环，取得较好的远期结果【7】；尤其是不合并严重左室 流出道狭窄，行动脉调转手术(作为双调转手术一部分)患儿，随着冠脉吻合技 术的发展和进步，并发症发生率明显下降，手术结果满意【8】。然而，作为动脉调 转手术的一部分，即肺动脉瓣在术后作为新主动脉瓣，承担体循环负荷，可能出 2 万方数据 北京协和医学院 北京协和医学院 中国医学科学院 博士研究生学位论文 现新主动脉瓣反流。我们结合自己的数据，发现新主动脉瓣反流在矫正型大动脉 转位患儿比完全性大动脉转位患儿单纯行动脉调转手术发生率更高，因而我们对 此进行了分析，明确了可能的危险因素(第一部分)。 如合并单发右位心或心房反位等心脏位置异常的患者，由于心房水平调转困 难且并发症多，心脏位置异常几乎成为双调转手术禁忌。对于这类心脏位置异常 的复杂矫正型大动脉转位患者，以往的治疗主要选择双向Glenn、Fontan或改良 Fontan手术。但是这些治疗方式晚期并发症较多，如心律失常、外管道梗阻、再 次手术治疗等。因此如果病理解剖和病理生理适合双心室矫治时，行一个半心室 矫治(即半Mustard+双向Glenn+Rastelli)可能会使合并心脏位置异常的患儿避 免单心室姑息治疗，同时提供类似于双心室矫治的远