复发性多软骨炎1例报道并文献复习临床医学皮肤性病学专业论文.docxVIP

CatalogueChinese Catalogue Chinese Abstract 1 English Abstract 4 Symbolic Description 7 Preface 13 Case Report 14 Literature Review 15 Discussion 30 ConcIusion 73 Appendix 74 Refbrence 107 Acknowledgement 142 万方数据 山东大学硕士学位论文复发性多软骨炎l例报道并文献复习 山东大学硕士学位论文 复发性多软骨炎l例报道并文献复习 RELAPSING PO【YCHONDRITIS：A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW 专业：皮肤病与性病学 研究生：贾茜 导师：孙青教授 中文摘要 目的：探讨复发性多软骨炎(Relapsing Polychondritis，RP)的病因、发病机 制、临床特点、辅助检查、诊治及预后，对本病的诊疗提供帮助，减少临床误 诊率及漏诊率。 方法：本次研究回顾性分析我院收治的1例RP患者的临床资料，并检索 2001—2016年发表在CNKI、Pubmed等数据库有关RP的文献，应用SPSSl9．0 统计软件，重点对国内近10年内相关的123篇文献中，记录较完整的142例 患者及该例报道患者的临床资料进行分析，计数资料以百分数表示，计量资料 用x+s表示。同时探讨该病的病因、临床表现、诊治、预后等一般规律。 结果：I冲发病率低，病因不明，临床表现多样，可伴有多系统损害，病情易反 复，首诊易误诊、漏诊，糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等治疗有效，预后 个体差异较大。 1．病例：本次报道病例的临床表现为耳廓、肾脏受累，系统应用糖皮质激素治疗 后病情好转。出院后患者因个人原因未再用药，1月后随访出现胸闷、呼吸困难、 视物模糊等症状，并未再规范诊治，目前该患者仍在随访中。 2．文献复习： (1)性别：男性75例，女性68例，男女比例为1．10：1。 万方数据 山东大学硕士学位论文(2)年龄：各年龄均可发病，最小7岁，最大82岁，主要集中在40～60岁，中 山东大学硕士学位论文 (2)年龄：各年龄均可发病，最小7岁，最大82岁，主要集中在40～60岁，中 位发病年龄46岁，平均年龄45．054-15．36岁。 (3)合并疾病：8例合并恶性肿瘤，其中5例为血液系统恶性肿瘤。23例合并 自身免疫病，其中7例合并骨关节炎，5例合并血管炎，2例合并寻常型银屑病， 3例合并系统性红斑狼疮，合并白塞氏病、干燥综合征、脂膜炎、sweet病、溃 疡性结肠炎、抗磷脂综合征各1例。 (4)临床表现：仅23例累及一个脏器或系统，余120例呈多系统损害。累及耳 103例(72．O％)，呼吸系统99例(69．2％)，关节52例(36．4％)，鼻、眼各49 例(34．3％)，皮肤10例(7．0％)，神经系统、心血管系统、泌尿系统各8例(5．6％)、 6例(4．2％)、4例(2．8％)，发热56例(39．2％)。 (5)实验室检查：贫血72例(72／124)，白细胞增多50例(50／124)，中性粒细 胞比率增高41例(41／124)，淋巴细胞比率降低5例(5／124)，血小板增多17 例(17／124)。尿常规异常15例(15／53)，肝酶异常9例(9／66)，低白蛋白血症 8例(8／15)。高脂血症3例(3／6)，甲状腺功能异常3例(3／12)，高尿酸血症l 例。自身抗体谱异常28例(28／114)，血清免疫球蛋白异常24例(24／61)，血清 C3、C3异常9例(9／45)。血沉增快112例(112／139)，血清CRP升高72例(72／95)。 (6)影像学检查：93例行颈胸部HRCT检查， 64例有异常发现，如气道管壁 增厚、狭窄、扭曲，肺野高密度影，肺门等处淋巴结肿大，肋骨及周围软组织肿 胀、模糊等。50例患者行气管镜检查，48例有异常发现，如黏膜水肿充血、软 骨环消失、气道狭窄、管壁钙化、增厚、塌陷等。14例患者于气管镜下行局部 组织活检及病理检查，组织学改变可见急慢性炎症、纤维肉芽组织形成等改变。 (7)病理改变：30例患者行局部皮肤和(或)软骨组织活检及病理检查，共同 特点为软骨正常腔隙结构破坏、嗜碱性消失，早期伴中性粒细胞浸润、后期为淋 巴细胞或浆细胞浸润，晚期可见软骨被纤维组织替代。 (8)治疗：142例患者系统应用糖皮质激素，其中55例患者单用此方案治疗， 82例在此方案基础上联合应用免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶 呤、沙利度胺、环孢素A、吗替麦考酚酯、来氟米特等， 7例使用糖皮质激素 冲击治疗。4例联合应用生物制剂治疗。 万方数据 山东大学硕士学位论文(9)预后：76例患者出现