心肌病诊断与防治 赵学忠主编.pdfVIP

第一章　　心肌病 的概述 一、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、先天性心脏病、冠状动脉粥样硬 化、肺心病、高血压性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组 疾病。 多年来，对心肌病 的认识经历 了一个较为 曲折 的过程 。随着 医学水平的提高，对心肌病概念的认识也在不断发展。 最新 的定义是 年 工作组公布 的心肌病定义 及分类报告：心肌病是心肌病变伴心功能障碍的疾病 。原发性心 肌病分为扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常性右室心肌病和未 分类心肌病 。将特异性心肌疾病 （ ）改 为 特异性心肌病（ ，并作 了有关解释 。 二、分 类 年 工作组公布了心肌病的分类报告，心肌 病 即原发性心肌病分为： 扩 张 型、 肥厚型 限制型 致心 律 失 常 性 右 室 心肌 病 、 未 分 类 心 肌 病 。特 异 性 心 肌 病 ，即继发性心肌病 ，指与特异性 的心 脏病或系统性疾病有关的心肌疾病 。该报告认为， 目前心肌病分 类主要依病理生理，如可能则应根据病原学、发病因素来分类。随 着对病因学和发病学的逐步深入 ，使心肌病与特异性心肌病的界 限变得模糊起来 。 （一）心肌 病 扩张型心肌病（ 左室或双侧心室扩张及收缩功能障碍，可 以是特发性、家族性 传性、病毒性和 免疫性、酒精性 ／中毒性或者伴发于 已知的 心血管疾病，但其心功能损伤的程度不能以异常负荷或缺血损伤 的范围来解释 。组织学变化是非特异性的。临床表现常伴有心力 衰竭且呈进展性，常有心律失常、血栓栓塞及猝死，并可发生在病 程 中的任何一期 内。 肥厚型心肌病（ 特点为左室或右室肥厚，通常是非对称性并侵及室间隔。典 型者左室容量正常或减低，常有收缩期压力阶差，家族性通常为染 色体显性遗传 。本病 由肌浆网收缩蛋白基因突变所致，典型形态 学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围环绕增多的疏松结缔组 织。常发生心律失常及早年猝死。 限制型心肌病（ 其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张容量减少，其收 缩功能正常或接近正常，室壁增厚。可能伴增生的间质纤维化 。 可以是非特异性的或伴发于其他疾病 （如淀粉样变性、伴或不伴嗜 酸细胞增多症的心内膜心肌病）。 致 心 律 失 常 性 右 室 心 肌 病 其特点为右室心肌被进行性纤维脂肪所代替，初始为局部性， 渐渐全右心受累。有时左室也受累，而室间隔相对不受侵犯 ，多为 家族性 。属常染色体显性遗传及不完全性外显，有时为隐性型。 表现为心律失常，常可猝死，尤其是年轻患者。 未分类心肌病 是指不适合归类于上述类型的心肌病 （如弹力纤维增生症、非 致密性心肌病、心室扩张甚轻而收缩功能减弱、线粒体受累 ）。 （二 ）特异性心肌病 伴发于特异性心脏病或全身疾病 。 缺血性心肌病：表现为扩张型心肌病伴收缩功能损伤 ，而 不能 以冠状动脉病变或缺血损伤 的范围来解释 。 瓣膜性心肌病：表现为与异常负荷状态不符的心室功能障 碍 。 高血压性心肌病：常表现为左室肥大伴扩张型或限制型心 肌病心力衰竭 的特点。 炎症性心肌病：为心肌炎伴心功能不全 。心肌炎是心肌的 炎症性疾病，由已建立的组织学、免疫学及免疫组织化学的标准来 诊断。已知的炎症性心肌病有特异性、自身免疫性及感染性等 。 炎症性心肌病 已涉及扩张型心肌病和其他一些心肌病 的发病机 制 ，如 病（锥虫病