部分先天性心脏病ppt课件.ppt

X线片示：两肺纹理稀少，肺少血；心影横径增大，中上纵隔影变窄，右房高比大于0.5，侧位片：心前接触面加大，心后三角存在。两膈无病变。本例以右侧房室增大明显，肺少血。考虑：1.三尖瓣下移畸形，建议结合心脏彩超。2.心包积液需排除：上腔静脉影不宽，可透视鉴别：一般右侧房室大，见于：三尖瓣病变，右心功能不全，先心房缺等。三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。 右心导管和选择性造影 右心房腔巨大，压力增高，压力曲线ａ波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。 Ｘ线检查表现 典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。 动脉导管未闭（PDA） 占先心病总数15% 几种常见先天性心脏病 （PDA） 1、肺循环充血 2、体循环供血不足 3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫—差异性青紫 病理生理 PDA血液动力学 （PDA） 临床表现 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。 2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。 3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。 （PDA） X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。 辅助检查 VSD ASD VSD ASD PDA 主动脉弓扩张 主动脉弓凹陷 （PDA） 辅助检查 超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。 PDA并发症和治疗 并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg PDA 介入治疗 手术治疗 PDA患者植入双伞后 法洛四联症（TOF） 占先心病总数10-15% 。最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％。 几种常见先天性心脏病 病理解剖 （1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大 （TOF） （TOF） 肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。 病理生理 TOF 血液动力学 （TOF） 临 床 表 现 青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。 （TOF） 临 床 表 现 杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。 心脏体征 L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性SM，P2↓或消失，A2↑。 并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。 （TOF） 血像：RBC ↑ ，血粘度↑ 。 Ｘ线： 肺血 ↓ ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ，主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏， RV肥大。 辅助检查 （TOF） 超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。 心导管检查：主动脉血氧含量↓ ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。 辅助检查 （TOF） 治疗  1、内科治疗　缺氧发作处理 ⑴　胸膝位 ⑵　吸氧 ⑶　镇静 ⑷　纠正酸中毒 　 ⑸　解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次 2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 ⑴　根治