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瓦氏窦瘤（主动脉窦瘤） 西南医院心内科 主动脉窦解剖 在主动脉根部紧邻主动脉瓣的上方，有三个相对于主动脉瓣的呈壶腹状样轻度向外膨 出，瓣膜与主动脉壁膨出之间的内腔，称为主动脉窦或称瓦氏窦。 其外侧为纤维组织构成的纤维带,上连与纤维带相连的主动脉壁，下接纤维带逐渐移行于心肌。按解剖部位分为：右冠窦.左冠窦与无冠窦。 右冠窦与右房室沟接近，大部分突出到室上嵴及右室流出道,小部分与室间隔膜部及肌部有关。 左冠窦在右室以外,邻近左房，房间隔，二尖瓣前叶，其后为心包。 无冠窦位于左右心房前，大部分突入右房。 发病机制 瓦氏窦瘤（CASV）形成的原因是： 1）主动脉窦区的主动脉壁最薄；且为主动脉璧与心肌的移行部。 2）大多因先天性主动脉根部中层弹力纤维发育不良，在动脉内压下局部日渐变薄，并向外扩张而形成囊状突起。合并存在的先天畸形也是瓦氏窦瘤形成的重要因素，其中合并室间隔缺损最多见。 3）少数为后天性主动脉瓣膜炎性病变等致其结构损害而形成。 本病常见于中青年男性,其次是儿童和老年人.男女比例4:1。 其中90%-95%为右冠窦瘤和无冠状窦瘤，其中以右冠窦瘤更常见。 先天性瓦氏窦瘤的分类 I型：窦瘤起源于右冠窦的左部,突入右室流出道最上部即肺动脉左、右瓣之下，突出的瘤体可阻塞右室流出道，造成漏斗部狭窄，合并室间隔缺损的主要为此型，易产生主动脉瓣关闭不全。 II型：窦瘤起源于右冠窦的中部,突入右室室上嵴以上。 III型：窦瘤起源于右冠窦的右部，突向室间隔膜部或右房。 VI型：窦瘤起源于无冠窦，突入右房。 临床表现 瓦氏窦瘤的早期多无症状，常在体检、X线胸片或超声检查时发现。 胸闷、心悸、气促，部分患者症状特点为胸痛，疼痛的部位依动脉瘤的部位而不同 。 瘤体逐渐增大后少数患者因窦瘤形体过大压迫传导系统导致心律失常和传导阻滞；或突入其他通道引起局限性梗阻。 瘤体破入右心，可引起右心容量负荷过重，右心扩大，肺动脉高压，导致右心衰竭； 破入左心。二者在舒张期亦存在相当的压差，因此左向右分流量比较大，加上常伴发主动脉瓣返流，引起心腔容量负荷过重和心肌工作量增加，导致左心衰竭； 少数破入心包腔者，可引起急性心包压塞而猝死。 窦瘤边缘或破裂处血流喷射损伤的右心室面，发生感染性心内膜炎。 体征 瘤壁未破裂者可能出现胸廓畸形；心前区震颤；心界扩大；心脏病理性杂音；肺部啰音；肝大；下肢水肿；腹水等体征。 瓦氏窦瘤破裂时于胸骨左缘3-4肋间可闻及连续性机械样杂音，向心前区传导，伴震颤。脉压差增大；有水冲脉和大血管区枪击音。 辅助检查 胸部CT MRI 心脏SPECT 心脏彩超 主动脉造影 治疗 一、外科手术：切除窦瘤及修补瘘口。 一旦发现窦瘤破裂，应及时手术。 二、内科手术：介入封堵 介入治疗的适应症：窦瘤破裂但不合并室间隔缺损及主动脉瓣病变的瓦氏窦瘤是介入治疗的首选。 介入治疗 患者取仰卧位，局麻下行右股动、静脉穿刺术，成功后分别留置动脉鞘。X 光透视下经股动脉送入猪尾导管至左室，证实无室间隔缺损，导管送至主动脉根部，造影证实为瓦氏窦瘤破裂，送入左冠脉，选择性左冠脉造影显示左冠脉未受影响。送入猪尾巴于主动脉根部造影右冠脉未受影响。放封堵器完全阻塞破口。逐步释放封堵器。再次行左右冠脉造影证实左右冠脉开口未受影响。听诊连续性杂音消失。退出导管及动脉鞘，敷料覆盖，加压包扎。 术前护理 参与术前讨论，了解病情、手术方案及术中、术后可能出现的并发症； 常规备皮； 作药物过敏试验－－如抗生素皮试，碘过敏试验等； 术前宣教：饮食、麻醉方式、病人自身准备、术中与术后的配合等； 心理护理，保证充足睡眠； 穿刺股动脉应先评估两侧足背动脉搏动情况以便术中、术后对照； 准备好相关的急救器材及药品。 术中护理 ①监测及记录生命体征,维持平均动脉压70mm Hg,心跳在60~100次/min。 ②监测并记录ECG的变化，及时发现是否有心律不齐和心肌缺氧。 ③监测及记录CVP并维持6~12mmHg，根据病情补充适当的液体。 ④确保适量的氧气输送量,血氧98% ~100%。 ⑤按医嘱给予改善心功能及增加输出量药。 ⑥若提高心输出量药物无效时，可按医嘱使用主动脉球囊反搏术(IABP)治疗。 ⑦监测尿量，必要时使用利尿剂。 术后护理 一、密切观察： 持续心电血压监测，观察患者神志、心律、心率、血压、呼吸等变化； 有无胸痛、胸闷、心悸等症状； 每班评估患者肢体感觉及运动功能是否对称； 注意观察穿刺局部有无渗血和出血； 每班评估患者微循环情况，肢体、皮肤颜色、温暖度、足背动脉搏动情况，注意双侧对比； 监测每小时尿量。 术后护理 二、呼吸机护理：如术后使用呼吸机 密切监测