血液——出血性疾病ppt课件.ppt

抗凝治疗 ；肝素 基因治疗；血友病 血浆置换 手术治疗 中医治疗 出血性疾病 (hemorrhagic Disorders） 【定义】出血是许多疾病的一种临床表现，是机体内止血机制（血管，血小板，凝血因子）发生障碍所引起的自发性出血或创伤后出血不止。 生理性止血 血管收缩 血小板 血栓形成 纤维蛋白凝块形成-纤维蛋白网形成 血小板释放的5-羟色胺，血栓烷（TXA2） 血管內皮细胞释放內皮素（ET） 【正常止血和凝血机理】 1.止血机理： 1.1.血管因素（反射性收缩、化学性收缩）。 血管损伤-血管收缩-血流缓慢-血小板血栓. 血管内皮细胞受损:释放血管性血友病因子,组织因子启动外源性凝血,XII启动内源性凝血,凝血酶调节蛋白. 1.2.血小板因素（粘附、聚集、释放功能） 血小板膜糖蛋白通过血管血友病因子桥梁作用粘附于受损内皮下的胶原纤维,形成血小板血栓. 血小板膜糖蛋白IIB,IIIA通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚集.聚集后血小板活化分泌或释放一系列活性物质. 1.3.凝血因素,启动外源性凝血,内源性凝血.（凝血因子、抗凝血物质和纤溶相互作用）。 2.凝血机理： 2.1.凝血活酶生成、 2.2.凝血酶生成 2.3.纤维蛋白形成 凝血的启动:过去的模式 内源性途径--首先由血浆内几种接触因子启动,使其他凝血因子序贯地被激活而引起凝血. 外源性途径--由损伤组织所释放的组织因子与血浆内FVII 结合后,再激活其他凝血因子而引起凝血. 凝血机制现今的进展: 凝血瀑布学说--凝血系的反应是一组酶所催化的瀑布反应,使很小的刺激扩大. 凝血因子通过内源性和外源性两条途径,最后都归结到FX的激活,继之以共同途径,生成凝血酶和纤维蛋白.因此内外两条途径是相互密切联系的. 3.抗凝机理： 3.1.抗凝因子（AT-III、PC等） 3.2.纤溶系统（纤溶酶原激活物、纤溶酶原致活因子形成、纤溶酶形成、FDP形成） 【发病机理】 1．血管壁异常 2．血小板数量和功能改变 3．凝血功能障碍 【病因和分类】 1．血管壁异常 1.1.血管外因素异常：系血管周围组织发生变性、萎缩、松弛或者皮肤弹性纤维发育不良所致的出血性疾病。 1.2.血管因素异常：先天性、过敏性、感染性等血管壁异常。 血小板异常 血小板数量减少 先天性：遗传性血小板减少症 获得性:再障,骨髓侵润,巨幼贫.PNH,ITP,脾亢。 血小板数量增多 慢粒，真红，原发性血小板增多症。 血小板功能异常 先天性 获得性 尿毒症， 肝、肾疾病，DIC，药物。 3．凝血因子异常 3.1.先天性凝血因子缺陷 血友病 3.2.获得性凝血因子异常 维生素K缺乏 DIC 肝、肾疾病 【诊断】 1．病史和体征 1.1.出血发生的时间 1.2.出血的部位 　　眼出血－血管疾病 　　鼻出血－儿童自愈 　　牙龈出血 　　口腔粘膜出血－血小板减少 皮肤紫癜，瘀斑 咯血－少见，肺部疾病，ＤＩＣ 呕血－肝脏疾病 血尿－尿道疾病 关节积血－血友病 便血,黑便 月经量 【诊断】 １．用药史 ２．营养史 ３．血管性疾病 ４．家族史 1.3.出血时伴随症状与体征 1.4.出血的程度及止血效果 1.5.出血的诱因 1.6.出血与理化因素 体格检查 加压－消失 肝病－蜘蛛痣 黄疸,淋巴结肿大,胸骨压痛---- 2.实验室检查 2.1.篩选试验： 束臂试验、出血时间、凝血时间、血小板计数、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间等。 2.2.归类试验： A．血管因素的检查——出血时间、毛细血管脆性试验。 B．血小板因素的检查——血小板计数、出血时间、血小板形态、血小板回缩试验、血小板粘附、聚集、释放试验、骨髓巨核细胞检查等。 2.3.凝血象检查： A.内在凝血系统的检查——全血凝固时间、激活的部分凝血活酶时间、凝血活酶生成试验、因子Ⅷ凝血活性、因子Ⅷ相关蛋白、因子Ⅶ测定等。 B.外在凝血系统的检查——凝血酶原时间、凝血酶原时间纠正试验等。 2.4.纤维蛋白有关凝血因子的检查: 纤维蛋白原定量、因子Ⅷ测定、纤维蛋白肽A测定等。 2.5.纤维蛋白溶解的检查: 纤溶酶原测定、优球蛋白溶解时间、纤维蛋白原降解产物测定（3P试验、FDP测定、纤维蛋白碎片）等。 [治疗原则] 原发性出血性疾病: 1.防止出血 2.补充疗法 急性出血是外伤后早期致死的主要原因，因此血液是维持生命的重要物质保障。正常时全身的血液占占自身体重的8%，一个体重50公斤的人，血液约有4000亳升。外伤出血时，当失血量达全身血量的20%以上时，则出现休克症状：脸色苍白，口唇青紫，出冷汗，四肢发凉，烦躁不安或表情淡漠，反应迟钝，呼吸急促