SAPHO综合征课件医学课件.pptVIP

（2）脓疱性骨肥厚脊柱关节病(PPHS) 该类型约占25%，多发生于成人人群，HLA-B27阳性率不高。 以骨质附近结缔组织炎症为特征。 该病病程持久、慢性化，青春期后疾病可能明显活动、进展，活动期可持续数十年，活动期过后可能自愈。 可遗有畸形及功能障碍。 鉴于存在中轴关节、骶髂关节受累，与血清阴件脊柱关节病有类似之处。但其病变特点仍在于胸骨、锁骨、肋骨的改变及皮肤脓疱疮。 临床亚型 * （2）脓疱性骨肥厚脊柱关节病(PPHS) 骨关节病变主要累及胸骨、锁骨、肋骨、脊柱、骶髂关节。 皮肤脓疱病主要表现在掌跖部，可能与骶髂关节炎相关。 胸肋锁骨：局部疼痛、软组织肿胀，锁骨增大，肋锁韧带的骨化，渐出现锁骨、胸骨各关节间隙变窄乃至骨性融合。上部肋软骨明显骨化，病变的范围逐渐扩大。可压迫周围神经、锁骨下静脉。脊柱及骶髂关节：主要表现为脊柱韧带或脊柱旁韧带骨化，椎体终板侵蚀、硬化，椎间隙变窄，椎体楔形变。骶髂关节多为单侧受累，表现为关节破坏，关节间隙变窄、消失，邻近的髂骨有硬化，影响关节功能，造成疼痛、步态异常、步行困难等。 皮肤病变以脓疱疮为主。可见巨大的水疱样皮损。内充满液体，以手掌、足底最具特征性，病变部位伴表皮脱落和脱屑。 临床亚型 * （3）CRMO和PPHS不完全型 约占SAPHO综合征的20%，具有CRMO、PPHS的部分表现，但变现不如前二者典型，可能处于疾病的早期，或属