肾病综合症医学课件.pptVIP

六、乙型肝炎病毒相关性肾炎 多为儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要表现，膜性肾病常见，其次为MCGN。 诊断标准：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并排外LN等继发性肾小球肾炎③肾活检切片中找到HBV抗原。 * 治疗 一、一般治疗： 1、有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。 2、正常量1g/(kg·d)的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）。尽管患者丢失大量尿蛋白，但高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿，促进肾脏病变进展故目前不主张应用。 * 3、热量要充分（30? 50kcal/Kgd）。 水肿时低盐（3g/d）。 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维的饮食。 * 二、对症治疗： （一）利尿消肿： 1、噻嗪类利尿剂：服用时应防止低钾、低钠、低氯血症。常与潴钾利尿剂合用。 2、潴钾利尿剂：适用于有低钾血症的患者。需防止高钾血症。常与排钾利尿剂合用。 3、袢利尿剂：应用时应防止低钾、低钠、低氯血症。常与潴钾利尿剂、渗透性利尿剂合用。 * 4、渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐通过一过性提高血浆胶体渗透压，使组织中水分回吸收入血，同时造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。随后加用袢利尿剂可增强利尿效果。但对少尿（尿量400ml/d）者应慎用，因其易与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭。 * B：在呈肾病综合征的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差。 * 三、系膜毛细血管性肾小球肾炎（又称膜增生性肾小球肾炎） 1、病理： 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”，基膜增厚、不均匀。 免疫荧光：常见大量C3，伴或不伴IgG呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁。 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。 * 三.系膜毛细血管性肾炎MCGN ,又称膜增生性肾炎(MPGN) 光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基膜与内皮细胞 间，使毛细血管袢（小球小动脉分支）广泛呈现双轨征（内皮 下新生的基底膜与原基底膜） 免疫荧光：常见大量C3，伴/不伴IgG,呈颗粒样,沉积于系膜区及毛细血管壁 电镜： 于系膜区及内皮下可见 电子致密物。 * * PASM染色 * 2、临床特征： 男性多于女性，好发于青壮年，有前驱感染者发病较急，否则起病隐匿。多表现为肾病综合征 ，几乎所有患者均有血尿，常伴肉眼血尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50%?70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭。 * 四、膜性肾病： 1、病理： 光镜：肾小球弥漫性病变。早期病变：免疫复合物在基底膜上皮细胞侧沉积；典型病变：免疫复合物刺激基底膜产生钉突样反应；晚期病变：基底膜广泛增厚固缩。 免疫荧光：IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。 电镜：早期见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物,若钉突形成,常伴广泛足突融合 * 四.膜性肾病(MN) 光镜 :呈弥漫病变,病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色),后期沉着的CIC刺激基底膜,产生钉突样反应,基底膜渐增厚,并向上皮侧伸出钉突,(嗜银染色). 免疫荧光: IgG及C3呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管壁沉积. 电镜: 基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物,若钉突已形成,在致密物间可见钉突,足突上皮细胞常广泛融合. * * 2、临床特征： 男性多于女性，好发于中老年。通常起病隐匿，多表现为肾病综合征，可伴镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5?10年后逐渐出现肾功能损害。本病易发生血栓栓塞并发症。 少数患者可自发缓解，尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解，钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白。 * 五、局灶性节段性肾小球硬化： 1、病理：局灶性：即部分肾小球。 节段性：即每个肾小球的部分毛细血 管袢。 光镜：病变呈局灶、节段分布 ，主