蛋白质一级结构与功能的关系.PPT

* * * * * 第三节 蛋白质分子结构 蛋白质结构与功能的关系 （一） 蛋白质的一级结构决定了其构象 蛋白质的一级结构相似，则其功能也一致 氨基酸残基位置 A8 A9 A10 B30 人 Thr Ser Ile Thr 猪、狗、马 Thr Ser Ile Ala 兔 Thr Gly Ile Ser 牛 Ala Gly Val Ala 哺乳动物胰岛素序列的差异 一、蛋白质一级结构与功能的关系 * （二）蛋白质的一级结构与分子病 分子病：由于遗传物质（DNA）的突变、导致其编码蛋白质分子的氨基酸序列异常，而引起其生物学功能改变的遗传性疾病称～ 镰刀状红细胞贫血症 正常Hbβ6 －TGT-GGG-CTT-CTT-TTT－ － 苏 － 脯 － 谷 － 谷 － 赖－ 异常Hb －TGT-GGG-CAT-CTT-TTT－ － 苏 － 脯 － 缬 － 谷 － 赖－ * 镰刀状红细胞贫血症 异常的红细胞 正常的红细胞 酸性氨基酸变成非极性氨基酸，降低了血红蛋白在红细胞中的溶解度，血红蛋白聚集成丝，互相粘着，在氧分压较低时易在红细胞中析出，导致红细胞变形。 地中海贫血 地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，导致贫血甚至发育等异常。地中海贫血(地贫)主要发生于热带地区, 该病高发于地中海沿岸。 广东省是我国地中海贫血症发病率最高的地区，约有15%的人携带地中海贫血症的基因，其次是广西、海南、福建、香港等。 * 二、蛋白质的空间结构与功能的关系 高级结构与蛋白质功能的表现有关。 构象破坏，功能丧失；恢复自然构象，功能恢复。 牛核糖核酸酶的一级结构 二硫键 天然状态，有催化活性 尿素、 β-巯基乙醇 去除尿素、 β-巯基乙醇 非折叠状态，无活性 鸡卵清溶菌酶与其抗体的结合 抗体上的抗原结合结构域 鸡卵清溶菌酶（抗原） 鸡卵清溶菌酶上突出的Gln121 6.4nm×5.5nm×5.0nm 结构相似，141AA中27AA相同 141AA 146AA 153AA 146 153 141 肌红蛋白与血红蛋白结构和功能的比较 结构 共同点： 差异： 肌红蛋白只有三级结构，具有一条多肽链，血红蛋白具有四 级结构，含有四个亚基 功能 共同点：均可与氧可逆结合 差异：肌红蛋白只能贮备氧，而血红蛋白可以运输氧，此外也可运输H+和CO2 球状蛋白质 肌红蛋白的三级结构与血红蛋白的α亚基或β亚基极为相似 疯牛病 正式名称是牛脑部海绵状病 属于传染性海绵质脑病中的一种， 1985年在英国奶牛中首次发现 1996年3月20日，英国卫生部长杜瑞尔 于众议院宣布，疯牛病可因食用牛肉而传播给人，引起全世界的广泛关注和不安。 疯牛病的“罪魁祸首”—朊病毒 * * * * *