基于胆道造影和病理特点诊断胆道发育不良-外科学专业论文.docxVIP

目 目 录 一、摘要 1 (一)中文摘要 1 (二)英文摘要 4 二、正文 7 (一)前言 7 (二)材料和方法 9 (三)结果 11 (四)讨论 17 (五)结论 23 (六)不足和展望 24 (七)参考文献 26 三、综述 30 (一)综述 30 (二)参考文献 40 四、攻读硕士期间发表的文章 46 五、致谢 47 万方数据 大连医科大学硕士学位论文基于胆道造影和病理特点诊断胆道发育不良 大连医科大学硕士学位论文 基于胆道造影和病理特点诊断胆道发育不良 摘要 目的：从临床、影像学和病理学角度探讨胆道发育不良的疾病特点，从而阐述胆 道发育不良作为一类独立疾病的诊断方法。 材料和方法：回顾性分析2009年04月至2016年01月，在我院因梗阻性黄疸疑为 胆道闭锁进行腹腔镜下胆道探查造影及肝活检术的77例患儿的病历资料。其中，诊 断胆道发育不良患JLll例、胆道闭锁患)L50例、胆汁淤积症患)L16例。将这3组患儿 术前7天内的总胆红素、直接胆红素结果进行方差分析，并将3组患儿术中的胆道造 影情况、肝脏组织病理学结果以及术后随访其自体肝存活的情况进行比较，总结胆 道发育不良患儿的疾病特点。 结果： 1．血生化结果： (1)术前7天内谷丙转氨酶：胆道发育不良组患儿术前7天内谷丙转氨酶范围80 U／L-380 U／L，平均值为154．75 U／L；胆道闭锁组患儿术前7天内谷丙转氨酶范围 44 U／L一630 U／L，平均值为143．6 U／L；胆汁淤积症组患儿术前7天内谷丙转氨 ．酶范围56 U／L一1238 U／L，平均值为225．8 U／L。 (2)术前7天内总胆红素和直接胆红素： 1)胆道发育不良组患儿总胆红素范围121．5pmol／L一214．79mol／L，平均值为 153．1lamol／L；直接胆红素范围78．21上mol／L一155．1Ixmol／L，平均值为 111．8“mol／L。 2)胆汁淤积症组患儿总胆红素范围120．2¨mol／L一286．89mol／L，平均值为 189．OlLLmol／L：直接胆红素范围68．8}tmol／L一152．69mol／L，平均值为 103．1“mol／L。 3)胆道闭锁组患儿总胆红素范围127．1}tmol／L一310．2}．tmol／L，平均值为 201．6[amol／L；直接胆红素范围75．79mol／L一236．81amol／L，平均值为 128．2ptmol／L。 万方数据 大连医科大学硕士学位论文胆道发育不良组、胆道闭锁组和胆汁淤积症组患儿术前的总胆红素P 大连医科大学硕士学位论文 胆道发育不良组、胆道闭锁组和胆汁淤积症组患儿术前的总胆红素P 0．060，直接 胆红素P 0．418，无明显统计学意义。 2．胆道造影结果： (1)胆道发育不良组患儿术中胆道造影结果提示胆囊、左右肝管及胆总管纤细，肝 内胆管可见显影，但缺乏胆道树枝状影像，十二指肠显影。 (2)胆道闭锁患儿组胆道造影结果提示胆囊细瘪或呈条索状： 1)I型胆道闭锁胆道造影可见胆囊、胆囊管、左右肝管及肝内胆管显影，胆总 管及十二指肠不显影。 2)II型胆道闭锁为胆道造影可见胆囊、胆总管及十二指肠显影，左右肝管及肝 内胆管不显影。 3)III型胆道闭锁胆道造影仅有胆囊显影。 (3) 胆汁淤积症组患儿胆囊充盈良好，肝内、肝外胆道显影良好。 3．肝脏组织病理学结果：所有患儿均存在肝内淤胆表现，但这3组患儿的肝脏病理结 果又有明显的不同。 (1) 胆道发育不良组患儿：肝脏病理结果提示汇管区及小叶间胆管减少或消失。 (2) 胆道闭锁组患儿：肝脏病理结果提示汇管区和小叶周围纤维组织增生，小胆 管增生明显。 (3) 胆汁淤积症组患儿：肝脏病理结果则为汇管区慢性炎细胞浸润，有或无小胆 管增生。 4．随访： (1)胆道发育不良组：1l例胆道发育不良患儿术后随访时间为6个月至4年，其中2例于 6-8)7龄死亡，1例于7岁死亡(等待肝移植期间)，至今仍存活的8例患儿黄疸逐渐 2 万方数据 大连医科大学硕士学位论文加重或无明显改善，伴有生长发育迟滞、腹胀等，其中1例行胆囊结肠吻合术，另1 大连医科大学硕士学位论文 加重或无明显改善，伴有生长发育迟滞、腹胀等，其中1例行胆囊结肠吻合术，另1 例术后2年行肝移植术。 (2)胆道闭锁组：50例患儿术后随访1个月至6年，4例术后因并发症死亡；7例仅于我 院行腹腔镜下胆道探查造影及肝活检术，因家属个人原因放弃行肝门肠吻合术，于8 月龄至12月龄死亡；余38例中35例行肝门肠吻合术后黄疸明显消退，3ff,J行肝门肠吻 合术后黄疸仍不褪，且出现肝硬化；1例直接行肝移植术。 (3)胆汁淤积症组：16例胆汁淤积症患儿术后随访3个月至4年，14例黄疸完全消退；2 例出现肝硬化需行肝移植术。 结论