儿童造血系统疾病-门庆课件.ppt

（1）血清铁蛋白(serum ferritin, SF) （2）红细胞游离原卟啉 （3）血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 3.铁代谢检查 分别代表了铁减少期ID、红细胞生成缺铁期IDE、缺铁性贫血期IDA三期的特点 一、定义：外周血中单位容积内红细胞数或血红 蛋白量低于正常。 贫血标准： 新生儿145g/L 1~4月 90g/L 4~6月 100g/L 6月~ 6岁 110g/L 6~14岁 120g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4% 二、贫血分度 极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 （新生儿 ） (60) (90) (120) (145) RBC数(×1012/L) 1.0 2.0 3.0 4.0 三、贫血病因分类 1.红细胞和血红蛋白生成不足 (1)造血物质缺乏：缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等 (2)骨髓造血功能障碍：再生障碍性贫血等； (3)其他：感染、肾病、铅中毒等； 2.红细胞破坏增加(溶血) (1)红细胞内在缺陷：膜缺陷；酶缺乏；Hb异常 (2)红细胞外在因素：免疫因素、非免疫因素 3.红细胞丢失过多 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80~94 28~32 32~38 正细胞 N N N 急性失血、溶血，再障 大细胞 ↑ ↑ N 巨幼红细胞贫血 单纯小细胞 ↓ ↓ N 感染性 小细胞低色素 ↓ ↓ ↓ 海洋性、缺铁性贫血 四、贫血形态分类 MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度 五、贫血共同临床特征 与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 一般表现(General symptoms) ： ◆ 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现； ◆ 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓； 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大。 循环、呼吸系统 呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; 消化系统 食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎, 舌乳头萎缩； 神经系统 精神不振，注意力不集中，情绪易激动； 免疫系统 免疫功能下降，易感染； 非造血系统表现(Response of hematopoietic organs)： 六、贫血诊断： 病史、体格检查、外周血象 有无贫血及贫血程度 RBC形态+Ret+计数+ WBC+ PLT 大致原因。 小儿贫血的诊断 病史 ◆ 发病年龄： 　 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； 起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、慢性失血； 伴随症状： 黄疸，血红蛋白尿，出血，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等； 病 程 经 过 和 伴 随 症 状 喂养史：添加辅食，饮食质和量， 　　　　 食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血 第三节 营养性贫血 NURITIONAL ANEMIA Nutritional Iron Deficiency Anemia N-IDA （一）概述 1、定义: 体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血。 2、临床特点: 6月~2岁最多见 小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常