胎儿常见畸形超声诊断及处理医学课件.pptVIP

TOF预后 TOF约25％死于1岁内，约70％患儿需要在1岁以内作手术治疗。以往由于年幼婴儿一期矫治术死亡率及并发症高，故倾向于先作体肺分流姑息手术。目前国内外一般均采用一期根治方法。 TOF早期矫治术对患儿整体发育有利。对于严重缺氧，紫绀严重的病人，应尽早手术而不考虑年龄。 有报道生后一年内手术的病人中，严重室性心律失常的发生率明显低于其他较晚手术组的病人 * 其他复杂先天性心脏病预后 完全型肺静脉畸形引流，越早手术越好。 完全型心内膜垫缺损（房室间隔缺损）也应1岁内手术，如合并心衰、重度肺动脉高压或/和紫绀的患儿应考虑提早手术。 部份肺静脉畸形引流，部份型心内膜垫缺损，如临床症状轻，可择期手术。手术最佳年龄1～5岁。 * 遗传性心脏病 染色体畸变所致的先心病： ——21-三体综合征（唐氏综合征）：先心病发生率在50%以上 ——努能综合征（Noonan Syndrome） ——特纳综合征（Turner Syndrome) ——马凡综合征 ——Q-T延长综合征 等等 * 开展胎儿先天性心脏病介入治疗必要性 1）先天性心脏病一旦发生，在宫内会继续进展，出现与正常心脏结构不同的发育特点，或异常心脏结构尺寸、出生后心脏大血管已经出现了不可逆病变，甚至会失去了根治机会。 2）严重先心病胎儿容易出现宫内死亡或自发流产。 3）新生儿、早产儿行介入治疗对周围血管损伤，由于机体发育不成熟并发症多而且严重 * 胎儿外科治疗膈疝的进展 孕中期胎儿手术修补，存活率10% 出生后处理，病死率60％ 妊娠25～26周，支气管闭塞术 保持肺液和扩张肺容量促使肺发育 使用“ 子宫外产时处理”过程分娩 * 先天性膈疝 合并畸形 (20-50%) 心脏畸形 13 – 23% 中枢神经系统 28% 胃肠道畸形 20% 生殖泌尿系畸形 15% 合并畸形增加死亡率 * 先天性腹裂 胎儿真性腹壁缺损 从脐部裂开，无疝囊及皮肤覆盖，内脏翻出 * 产前B超：腹裂，肠管脱出 * 腹裂，肝脏脱出 * 腹裂的处理新进展-------免缝法回纳肠管 * * * * * EXIT（ex utero intrapartum treatment）技术 保持胎盘循环的同时进行胎儿手术 先超声指导下首先确认胎盘位置和胎儿体位 暴露胎儿半身进行手术 解除气道阻塞的原因,确保气道通畅 充分氧合后,结扎脐带,将胎儿从母体分离 * EXIT 1例：颈部巨大淋巴管瘤 * EXIT by 复旦大学妇产科医院 复旦大学儿科医院 * 胎儿腹水产前B超：胎儿腹水，围绕内脏，肠管漂浮 * 胎儿腹水原因 1.母亲和胎儿的血型不合 2.病毒感染 3.先天性肾脏畸形 4.心血管疾病 5.肝脏肿瘤 6.营养不良  * 产前B超尚不能确诊的消化道畸形 先天性幽门肥厚性狭窄 先天性胆道闭锁 先天性巨结肠 先天性肛门闭锁 ……. * 可以产后进行干预并且手术效果良好的消化道畸形 食道闭锁 肠闭锁 膈膨升 腹裂 脐膨出 巨结肠 无肛 …… * 泌尿系统畸形 * * * * * * * * 先天性心脏病 * 先天性心脏病一旦发生，在宫内会继续进展，出现与正常 心脏结构不同的发育特点。 严重先心病胎儿容易出现宫内死亡或自发流产。 出生后心脏大血管出现不可逆病变，甚至会失去根治机会。 * Ⅰ早期血管形成 Ⅱ早期心脏形成 胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变 Ⅲ 心脏分隔，瓣膜、动脉和体静脉系统形成 心脏发育的关键时期是在第2?8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。 心脏胚胎发育 * 与心血管畸形相关性较强的因素： 胚胎发育第2?8周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素： - 早期宫内感染：风疹、流感、 腮腺炎、柯萨奇病毒。 - 母妊娠期与大剂量放射线接触、药物（抗癌、抗癫痫药） - 孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症），引起宫内 缺氧的慢性疾病。 - 妊娠早期酗酒、吸毒。 * 常见先天性心脏病预后 常见左向右分流型先天性心脏病VSD、ASD、PDA等，如果合并肺动脉高压等严重并发症，可能失掉手术机会，或即使手术成功，患者的生命及生存质量也会受到严重影响，掌握恰当的手术时机非常重要。 患儿出生后应该指导尽早行超声心动图的检查并到心脏儿科就诊接受随访和指导治疗 * Tetralogy of Fallot 法洛四联症 * TOF 约占先天性心脏病的