免疫缺陷病及其免疫检测.ppt

(三）慢性肉芽肿病（CGD） X连锁,最为常见，因呼吸爆发缺陷所致 机制：CYBB基因突变→中性粒细胞和单核巨噬细胞缺乏NADPH氧化 酶→杀菌过程受阻→细菌在细胞内存活和繁殖→随吞噬细胞游走全身→持续、慢性感染可致吞噬细胞局部聚集→刺激CD4T细胞→形成肉芽肿 临床表现：反复严重的化脓性感染，多器官中形成化脓性肉芽肿，并伴有反应性高丙种球蛋白血症 * * ppt课件 五、原发性补体缺陷病 多为常染色体隐性遗传 最少见的原发性免疫缺陷病 补体固有成分缺陷 主要表现为系统性红斑狼疮样综合征、抗感染能力低下，易发生化脓性细菌感染 补体调节蛋白或补体受体缺陷 * * ppt课件 * * ppt课件 1）遗传性血管神经性水肿 机制：C1INH基因缺陷→C2裂解失控→C2a产生过多→血管通透性增高 临床表现：反复发作的皮肤黏膜水肿，若水肿发生于喉头可致窒息死亡 * * ppt课件 * * ppt课件 2）阵发性夜间血红蛋白尿 机制：pig-a基因翻译后修饰缺陷→GPI（糖基磷脂酰基醇）合成障碍→ 患者红细胞不能锚定DAF和MIRL →补体介导的溶血 临床表现：慢性溶血性贫血、全血细胞减少、静脉血栓形成、晨尿中出现血红蛋白 * * ppt课件 PIG-A基因 编码 突变 N-乙酰葡糖转移酶 GPI合成障碍 合成GPI DAF和MIRL锚定细胞膜 保护细胞免受补体溶解 DAF和MIRL不能锚定细胞膜 红细胞易被补体溶解 发生PNH N-乙酰葡糖转移酶缺陷 PNH发生机制 Immunology * ppt课件 第三节 继发性免疫缺陷病 后天因素造成的，继发于某些疾病或 使用药物后所致的免疫系统暂时或持久损害的一类免疫缺陷性疾病。 * * ppt课件 一、继发性免疫缺陷病的常见原因 （1）非感染性因素 营养不良：最常见 恶性肿瘤：尤其是淋巴系统恶性肿瘤如霍奇金病，骨髓瘤 医源性免疫缺陷：免疫抑制药物，放射性损伤 遗传性疾病：染色体异常、酶缺乏、血红蛋白病等。 其他：手术，创伤，脾切除 (2)感染 病毒、细菌、寄生虫等，常见的有：人类免疫缺陷病毒HIV、麻疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、结核分支杆菌、麻风杆菌等 * * ppt课件 * * ppt课件 自从1981年该病初次报道以来，全球约3600万人死于艾滋病相关疾病，目前还有3530万携带者，其中330万为儿童。 * * ppt课件 二、获得性免疫缺陷综合征 因HIV侵入机体，引起细胞免疫严重缺陷，导致以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征 HIV携带者：最主要 传染源 AIDS患者 HIV存在于血液、精液、阴道分泌物、乳汁、唾液和脑脊液中 性接触传播：最主要 传播途径 血液传播 ：输血、吸毒者共用注射器 母婴垂直传播：经胎盘(母血)、 产程(阴道分泌物) 、乳汁 其他：医源性感染(接受HIV感染者的器官移植、人工受精)、 职业暴露(医务人员被污染针头刺伤或破损皮肤受污染)。 * * ppt课件 （一）病原学 逆转录病毒 HIV-1：95%, 致病力强，美国，欧洲 HIV-2：弱，非洲西部 * * ppt课件 * ppt课件 （二）HIV的致病机制 * HIV侵入免疫细胞的机制 HIV损伤免疫细胞的机制 HIV逃逸免疫攻击的机制 * ppt课件 1.HIV侵入免疫细胞的机制 * * ppt课件 * * ppt课件 2.HIV损伤免疫细胞的机制 （1）CD4+T： 是HIV在体内感染的主要靶细胞。AIDS患者体内CD4+T不仅数量减少，而且功能发生改变，表现为IL-2分泌能力下降，IL-2R表达降低，对各种抗原刺激的应答能力减弱等。 HIV感染损伤CD4+T细胞的机制： 直接杀伤靶细胞 间接杀伤靶细胞 诱导细胞凋亡 * * ppt课件 HIV直接杀伤靶细胞 病毒包膜糖蛋白插入细胞膜或病毒颗粒以出芽方式从细胞释放，引起细胞膜损伤； 抑制细胞膜磷脂合成，影响细胞膜功能； 感染HIV的CD4+T细胞表面表达gp120，与周围未感染的CD4分子结合，导致细胞融合或形成多核巨细胞，加速细胞死亡； 病毒增值时产生大量未整合的病毒DNA及核心蛋白分子在胞质内大量积聚，干扰细胞正常代谢