课件：儿童过敏性紫癜诊治进展.ppt

临床表现 最常受累的四大系统表现： 皮肤 皮肤反复出现紫癜为本病特征 胃肠道 腹痛、消化道出血，约见于 2/3 病例 关节 关节肿痛 约见于半数病例 肾脏 分7型 约见于40% 病例 皮肤紫癜 胃体、胃窦、幽门或十二指肠出现点状或片状充血、出血斑 胃镜下改变 Lesion sites and their endoscopic findings (terminal ileum). 肠镜下改变 Lesion sites and their endoscopic findings (large intestine). Nishiyama et al. Digestion 2008;77:236–241 关节症状 关节滑膜血管炎所致 膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。 症状可在数日内消失，不留后遗症。 肾脏症状 HSP肾脏受累的发生率15%-62%，平均约40%； 肾受累的轻重决定HSP的远期预后，是儿童终末期肾脏病（ESRD）的重要原发病； 肾脏受累的症状70-80%发生于HSP起病2周-2月内，少数患儿可在诊断6个月后发生或皮肤紫癜前发生。 肾脏病理 基本病变为系膜增生伴不同程度的新月体形成，IgA类免疫复合物沉积。 紫癜性肾炎临床分型 孤立性血尿 孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 紫癜性肾炎的病理分级 Ⅰ级：轻微肾小球异常 Ⅱ级：单纯系膜增生；a： 局灶性 ，b：弥漫性 Ⅲ级：系膜增生，伴 50% 的肾小球新月体形成 Ⅳ级：系膜增生，伴50-75% 的肾小球新月体形成 Ⅴ级：系膜增生，伴 75% 的肾小球新月体形成 Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎 少见临床表现 脑： 脑血管炎 头痛、惊厥、瘫痪、昏迷、 失语、颅内出血等 心脏： 心肌炎、心包炎 男性生殖器： 阴囊、睾丸炎 肺： 肺出血、喉头水肿、哮喘 胰腺炎 腮腺炎 甲基强的松龙冲击3次 12天后复查 Sevcan A. et al. Turkey Nephrol Dial Transplant (2000) 15: 246-248 脑血管炎 阴囊受累 起病表现 单纯皮肤紫癜 紫癜+关节痛，或/和+腹痛，或/和+肾受累 单纯腹痛或腹痛、消化道出血 单纯关节痛 其他少见症状起病：头痛、软组织肿痛 儿童过敏性紫癜诊断标准 （1990年美国风湿病学会制订） 可触性紫癜 发病年龄＜20岁 急性腹痛 皮肤组织切片显示小静脉和小动脉周围 中性粒细胞浸润 符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜 敏感性87.1%，特异性87.7% 过敏性紫癜肾炎诊断标准 （国内儿肾学组2008） 在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为： 血尿：肉眼血尿或镜下血尿； 蛋白尿：满足以下任一项者： ① 1周内3次尿常规蛋白阳性； ② 24h尿蛋白定量＞150mg； ③ 尿微量白蛋白高于正常值高限。 非皮肤紫癜起病病例的鉴别诊断 以消化道症状起病应注意与急腹症、阑尾炎等鉴别，胃、肠镜检查可作为早期诊断手段； 关节症状起病应注意与风湿热、类风湿性关节炎及感染性关节炎鉴别； 以肾脏病变起病应注意与原发性肾脏病和其他继发性肾脏病鉴别； 中枢神经症状或软组织、生殖器肿痛起病的鉴别 治疗 争议 本病临床表现轻重悬殊较大 各型预后不一 一般对症治疗 早期强化治疗 自限性？ 部分预后不良 Ronkainen等对19例肾病水平蛋白尿的HSPN患儿随访9月-9.1年发现病初病理改变Ⅳ-Ⅴ级的患儿预后反比病理改变为Ⅱ-Ⅲ级的患儿为好，后者5/14例（36%）预后不良，前者无一例预