课件：横纹肌溶解综合征3.ppt

临床进程分型: 轻型：短暂少尿，无尿，Scr、BUN轻度上升；很快恢复排尿，肾功能恢复正常。 重型：典型ATN表现，少尿期：7-14d；需血透2-3周，经积极治疗肾功能可恢复正常，少数转为慢性，需长期血透治疗。 诊断标准: 1、不同程度的肌肉肿胀、肌无力、肌痛。 2、血清CPK峰值升高至正常值5倍以上，或10000U/L。 3、实验室检查有高磷、高钾、低钙、代谢性酸中毒。 4、高分解代谢。 诊断（参考） 1.高度怀疑 （1）有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）； （2）尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞； （3）血清肌酶高于正常值5倍，通常肌酸激酶（CK）10000U/L，乳酸脱氢酶等也升高，但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源。 2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定 （1）免疫化学法最敏感。 （2）放免法正常水平：血肌红蛋白为3～80ng/ml，尿为3～20ng/ml。 （3）尿肌红蛋白浓度≥250ug/ml（对应于约100g肌肉损伤），则尿液颜色明显改变。 （4）部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到，因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早，肾功能正常时清除快，即亚临床型横纹肌溶解。 RM-ARF危险因素： 1血CPK峰值持续≥16000U/L、血磷≥2mmol/L ;血钾≥5mmol/L ;血钙≤2mmol/L ;低蛋白血症（≤20g/L）；尿PH：偏低、代谢性酸中毒（CO2CP≤15mmol/L）； 2、脱水状态，年龄＞70岁； 3、糖尿病非酮症酸中毒。 肌红蛋白诊断价值 Mb由卷曲多肽和色素组成，相对分子质量为：17.8kd；约为血红蛋白1/4；半衰期为1-3小时，6h后从血中完全消失，绝大部分由肾脏快速排出。故患者发生RM至ATN以前，血Mb浓度可不升高，仅尿中浓度升高。ARF时Mb大量储留、血浓度增高，但波动的，干扰因素多，对于诊断RM无直接临床意义。血CPK清除较慢，半衰期长达1.5d，能正确反应肌肉受损情况，更敏感。 鉴别： 应注意与其他导致肌无力的疾病鉴别。如：非坏死性急性肌病、严重疾病性肌病、皮肌炎、周期性麻痹、格林巴综合征等疾病. 治疗原则 1、早期诊断：入院后均常规给予血清激酶、肾功能、电解质及尿肌球蛋白（尿隐血）等检查，CPK的变化作为主要诊断指标，CPK的峰值与RM-ARF的发生率和严重程度正相关。 2、早期治疗：早期给予5%碳酸氢钠500-700ml静脉应用，迅速纠正酸中毒。避免肌红蛋白沉积在肾小管；用生理盐水和胶体液扩充血容量，及时恢复血流，减少肌肉损伤，纠正低血容量，胶体液为1/3-1/2；加强营养支持及原发病的治疗。预防感染，纠正脱水，维持水电解质平衡，活血化瘀，保护肾脏，应用止血脱水剂。有局部性肌肉坏死的，切除坏死肌肉组织。 3、尽早给予患者血液净化治疗，以免延误抢救时机。 4、在治疗过程中严密的观察与正确的护理。 碱化尿液: 可使血PH值维持在：7.4-7.45 尿PH＞6.5 血碳酸氢根＞25mmol/L 血液净化的选择: 文献报道:肌红蛋白分子量为17800；理论上很难为HD所清除，易被PE、HDF、HP所清除；不仅能清除肌红蛋白等大中分子物质，特别是能迅速清除患者体内循环中瀑布样连续效应而产生的炎性介质，减轻心、肺、脑等脏器损伤。 关于补钙？ 低血钙除非有手足抽搐，应避免静脉补钙。该类患者体内不缺Ca++，肌肉溶解使大量钙转移至受损肌肉处，待肌肉恢复，血钙流入细胞外液，同时肾功能好转，血磷下降，刺激活性维生素D3的分泌，增加钙的重吸收，大量静脉补钙易诱发高钙危象和心肌电生理改变；文献报道：RM-ARF肾功能恢复约20%的患者可有一过性高钙血症。 谢谢 * 横纹肌溶解综合征急性肾功能衰竭(RM-ARF) 以岭医院 李会芳 2015年12月 病例分析 1、患者男性，24岁。 2、剧烈运动后出现全身肌肉酸痛，腹痛；酱油色尿，伴少尿24小时。 3、查体：体温 36.3℃ 脉搏 72次/分 呼吸 18次/分 血压 131/87mmHg 心肺阴性；腹部平软，肝脾肋下未及，腹水征阴性。双肾区无叩压痛，双下肢轻度浮肿。 化验结果： 门诊化验：血常规：WBC:13.02 N:77.1%L:16.4% Hb:169 PLT:194 尿常规：胆红素：++尿胆原：++PRO：+++潜血：+++ ；红细胞：1.5/HP 结晶：11个。肾功能：BUN12.48mmol/L CREA：466.0umol/L UA：616 ；肝功能：ALT：521.0 AST：1920 TBIL：27.50 DBIL 8.7 IBIL 18.8 CK：133810.0 CK-MB：2810.0 ； LDH:4040 HBDH:19