课件：IgA肾病中西医结合治验--吉勤解读.ppt

IgA肾病的临床中医辨证治验 云南中医学院一附院肾病科 吉勤 定义及概况 诊断及鉴别诊断 发病机制 临床表现 西医治疗 中医辨证治验 内容概要 一、定义及概况 原发性免疫球蛋白A肾病（Primary Immunoglobin A nephrology, IgAN）,简称IgA肾病：是一组以肾小球系膜区IgA沉积、同时伴系膜细胞增生和系膜基质扩张为主要病理改变的原发性肾小球肾炎。 1968年由Berger和Hinglais首次报道，是常见的原发性肾小球疾病之一，也是目前导致终末期肾病的主要原因之一。 一、定义及概况 该病多发生于青壮年人群，80%患者肾活检时年龄分布在16-35岁，10岁以下的幼年发病者和老年发病者均不多见。男女发病之比约为2:1—6:1。 在引起肾衰竭的基本病因中，IgAN约占原发疾病的18.3%，占我国原发性肾小球肾炎的30%--40%。，是原发性肾小球疾病中导致慢性肾衰竭的首位病因。 该病发病率有明显的地区和种族差异及家族聚集现象，提示该病的发病与遗传因素密切相关。总体来说，亚洲地区为高发地区，黄种人为高发人群。 定义及概况 诊断及鉴别诊断 发病机制 临床表现 西医治疗 中医辨证治验 内容概要 二、发病机制 粘膜免疫反应异常 免疫清除功能障碍 免疫调节紊乱 1.免疫机制 2.遗传因素 二、发病机制（可能的分子机制） （可能的遗传背景）/上呼吸道感染 细菌、病毒、细胞因子/其它因素 启动肾小球炎症反应 激活系膜细胞（增殖，基质扩张） 循环免疫复合物形成 抗多糖抗体 O-多糖或铰链区糖肽 交叉反应的IgA或IgG 清除减少 系膜区沉积 pIgA糖基化异常 带有Gal缺陷的O-多糖的pIgA 定义及概况 诊断及鉴别诊断 发病机制 临床表现 西医治疗 中医辨证治验 内容概要 三、临床表现 1、血尿：部分表现为洗肉水样肉眼血尿，多数表现为镜下 血尿。 2、蛋白尿：有荟萃分析示近30年IgA 肾病患者中显示蛋白 尿3g/24h的比例为1%-33%。 3、高血压：北京统计资料示IgA 肾病合并高血压患者占 37.5%。 4、水肿：晨起眼睑及颜面水肿，下肢凹陷性水肿，重者可 出现胸、腹水或合并小便量少。 5、急性肾衰竭：通常表现为少尿、无尿，老年患者发生率相对较高，也可发生在发作性肉眼血尿患者中。值得注意的是，在使用抗凝治疗的IgA 肾病患者中更易发生。 三、临床表现 6. 多尿和夜尿增多：不常见。当患者合并高血压、或合并严重的小管间质损伤时出现。 7. 慢性肾衰竭：维持透析患者中IgA 肾病占10-20%；从出现症状开始，每年有1.5%的患者进入ESRD。 8. 腰痛和腹痛：一般呈肾区钝痛或胀痛，部分可出现腰和/或腹部的剧烈疼痛。 9. 其他伴发症状：系统并发症很少见，有报道可并发巩膜炎（10%），高血压（16.3%），扁桃腺肥大（17.5%），过敏性鼻炎（12.5%），血清肾素水平（57.9%）和IgE水平（13.6%）升高，和糖耐量异常，有个别报道可并发重症肌无力。 定义及概况 诊断及鉴别诊断 发病机制 临床表现 西医治疗 中医辨证治验 内容概要 四、诊断及鉴别诊断 （一）诊断 IgA 肾病是一个具有相同肾小球免疫病理改变的临床综合征。 诊 断 肾脏免疫病理（ IgA 的沉积， 注意其强度、部位及合并沉积的物质） 排除继发性IgA 肾病的可能 IgA 肾病相应的临床表现 金标准 四、诊断及鉴别诊断 （二）鉴别诊断 1、与原发性肾小球疾病鉴别 包括急性链球菌感染后肾小球肾炎、非IgA 系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、Alport综合征等。 2、与继发性肾小球疾病鉴别 包括过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾损害、强柱相关的肾损害、类风关相关的肾损害、银屑病相关肾病、HIV感染的相关性肾损害等。 定义及概况 诊断及鉴别诊断 发病机制 临床表现 西医治疗 中医辨证治验 内容概要 五、西医治疗 1、一般治疗：（1）预防及治疗感染；（2）控制高血压；（3）饮食，根据肾功能水平及生化指标确定蛋白摄入量。 2、药物治疗：包括ACEI/ARB、糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、环胞霉素、霉酚酸酯等）等。 3、其他治疗：抗凝及抗血小板治疗（缺乏循证医学支持）；抗氧化治疗（尚在研究中）；鱼油治疗（较多研究未能显示出鱼油的益处）；扁桃体摘除术（存在争议）；骨化三醇治疗（其作用尚需