课件：后肾腺瘤.ppt

* 六、治疗与预后 MA是一种相对良性的肿瘤。预后较好。若术前诊断明确，治疗上宜采取保留肾单位的手术。对少数肿瘤较小的患者，也可随访。但在临床工作中，因为该肿瘤难以与恶性肿瘤鉴别，故多行根治性肾脏切除，而在术后病理得到确诊。有文献报道有MA局部淋巴结转移的报道，提示其生物学行为的不确定性。且部分肿瘤内混有恶性梭形心包肉瘤成分或乳头状癌成分，均提示细胞起源的复杂性。因此，由于其不确定的生物学行为，以及相对不典型的细胞学特征和转移风险，MA并不能完全认为是良性病变，应长期密切随访。 * 小结 MA的临床、影像及生物学表现复杂多变，缺乏特征。若临床工作中遇到肾脏一侧较大肿瘤，尤其是大于5cm，病史较长，生长缓慢，并有红细胞增多症，影像学表现肿块轮廓尚光滑，与周围组织分界清楚，同侧生长分泌功能存在，伴有钙化或病灶中央出现星芒状低密度区时应当考虑MA可能，最终确诊必须依靠病理学检查。 * 参考文献 [1]刘东锋，朱有志，胡勇．后肾腺瘤的临床、病理及影像学诊断[J]．实用放射学杂志，2010，26(03)：384—387． [2] 黄余平，李静，闫智杰.成人后肾腺瘤的影像表现 [J]．江西医药，2012，47(07)：626—627． [3]郑吟诗，高剑波，郭华．后肾腺瘤的CT诊断[J]．放射学实践，2011，26(04)：439—441． [4]刘明，薛激滟，张玉珍．儿童后肾腺瘤的临床及CT表现 [J]．放射学实践，2006，21(08)：841—843． * * 后肾腺瘤Metanephric adenoma * 后肾肿瘤：后肾腺瘤、后肾纤维瘤（后肾基质瘤）、后肾腺纤维瘤 肾肿瘤 混合间质和上皮性肿瘤：囊性肾瘤、混合型上皮间质瘤、滑膜肉瘤 肾母细胞源性肿瘤：肾母细胞瘤、囊性部分分化肾母细胞瘤 神经内分泌肿瘤：类癌、神经内分泌癌、原始性神经外胚瘤、神经母细胞瘤、 嗜铬细胞瘤 其他肿瘤：间质瘤、造血和淋巴组织肿瘤、胚细胞瘤、转移瘤 肾细胞肿瘤 乳头状腺瘤、嗜酸细胞瘤 透明细胞癌、乳头状细胞癌、嫌色细胞癌、未分类肾细胞癌、集合管癌、多房囊性肾细胞癌、神经母细胞瘤伴发癌、粘液性管状及梭形细胞癌 * 一、命名和分类 自1979年首次报道以来，至今国内外文献报道只有100多例。 1992年，Brisicotti等发现，用MA命名。 2004年新版WHO肿瘤分类中MA扩展代表在组织发生和肿瘤性质上相似的一组后肾源性肿瘤。 后肾腺瘤（metanephric adenoma，MA）完全由上皮细胞构成。 后肾腺纤维瘤（metanephric adenofibroma，MAF）由混有上皮和基质的双向性肿瘤。 后肾纤维瘤或称为后肾基质瘤（metanephric stromal tumor，MST）完全由基质构成。 * 二、临床表现 任何年龄，中年女性多见，男：女=1:2。有报道最小的年龄仅为5个月。 早期症状和体征都不明显，约40%的病人偶然发现，少数可以出现腰疼、腰背部不适、肉眼血尿或镜下血尿、扪及肿块和尿路感染。 12%的病人可以出现红细胞增多症。 少数报道可同时伴有遗传性假性血友病相关症状。 极少数患者伴有高钙血症、高血压等。肿瘤切除后血压可以恢复正常。 * 三、组织病理学 巨检：多位于皮质，大小不一，直径常约为3-6cm。多灶性发病少见。典型者肿瘤边界清楚，有/无包膜，切面可呈灰，褐，黄色。质地柔软或坚韧。可有囊变、出血、钙化（20%）和纤维瘢痕 。 光镜检查：小腺泡状结构 管状结构 微囊结构 间质 电镜检查：瘤细胞大小相对一致，不成熟，核无极性，细胞浆内细胞器稀少，排列成小管状或花环状的上皮细胞构成。上皮细胞腔面有微绒毛，肿瘤性小管周围有较为丰富的基底膜围绕，并可见细胞顶端的微绒毛及分泌颗粒。 * 三、组织病理学 免疫组化：多数病例WT-1\CD57\Vimentin弥漫阳性表达，CK7灶性阳性或阴性表达，而CD56，CEA，AFP，AMACR表达阴性。 WT1主要见于包括发育中的肾单位、间皮等胚胎组织。在肾肿瘤主要见于Wilms瘤，WT1在MA的表达提示MA和Wilms瘤在组织发生上可能有一定的关联。 CD57为一种糖蛋白，见于近肾小球的近曲小管。 α-甲基-CoA消旋酶（AMACR）在MA多呈阴性表达。在大多数乳头状肾细胞癌（??PRCC）均有强的表达。 故AMACR、WT1可用于PRCC、Wilms瘤和MA的鉴别。 MA PRCC Wilms AMACR - + - WT1 + - + * 三、组织病理学 分子遗传