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中英文日报导航站 英文日报导航站 第六章 血液和造血系统疾病 哈尔滨医科大学附属第二医院 血液科 内容： 总论 贫血性疾病 贫血概论 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 PNH 白血病及其它恶性病 急性白血病 慢性粒细胞白血病 MDS 淋巴瘤 出血性疾病 过敏性紫癜 ITP 血友病 总 论： 血液：Rbc、wbc、PLT、plasma。 造血系统：血液、骨髓、胸腺、脾、淋巴结、淋巴和单核巨噬系统。 淋巴S：遍布全身：包括：淋巴结、脾、胸腺、扁桃体、支气管、骨髓等。 单核-巨噬CS：骨髓内幼单、血液单核、巨噬C（脾、淋巴结、结缔组织）、肺泡巨噬C、kupffer（肝）、小N胶质C（NS）等。 血细胞生成： 贫血概论（Anemia） 概 念： 〔贫血〕 指外周血单位体积中Hb、Rbc和（或） Rbc压积低于正常最低值。以Hb为重。 贫血是一个症状，而不是独立疾病。 男：120-160g/L （4.0～5.5×1012/L、压 积40～50%） 女：110-150g/L （3.5～5.0×1012/L、压积37～48%） （绝对↑：真红、减少、贫血） Hb 相对改变 Hb相对↑（血液浓缩）：脱水、烧伤、肾上腺皮质功能↓ Hb继发性↑（慢性缺O2）：高山居住、心、肺疾患、肾A窄、肾囊肿、肿瘤（肝Ca、肺Ca）、皮质醇增多症等。 Hb相对↓（血液稀释）：妊中晚期、 急性肾炎、低Pr血症等。 〔分类〕 分类方法很多，如贫血快慢、骨髓增生程度。 按病因及发病机理分类 1．红细胞成生减少 ①造血物质缺乏：缺Fe、叶酸、B12。 ②骨髓造血功能障碍： （1）再障（2）慢性感染、炎症、肝、肾、内分泌疾病、结缔组织病及肿瘤伴发的贫血（3）骨髓润浸（AZC、多发性骨髓瘤、骨纤等）（4）铁粒幼C贫血。 2．红细胞破坏增多 1）内源性：膜、酶及珠蛋白合成异常 2）外源性： ①机械性 ②化学、物理、生物、化学毒物、 烧伤、感染 ③免疫因素：自免溶贫、新生儿溶血等 ④单核巨噬S功能亢进：脾亢 3、失血 按细胞形态分类： 类型 MCV(μm3) ①MCH(pg) ② MCHC(g%) ③ 大C 100 32 32～35 巨幼C 正C性 80～100 26-32 32～35 再障、急性 失血 小C低色素 80 26 32 缺Fe、铁粒幼、 海洋性 小C贫血 80 26 32～35 感染、中毒、 尿毒症 ①每个红C的平均体积 ②指每个红C内所含Hb的平均量 ③指100ml红C中所含Hb的系数 〔临床表现〕 1．皮肤粘膜苍白：Hb是皮肤呈色的主 要因素。 2．呼吸循环表现：心跳、气短。 Hb30g/L持续3个月可发生贫血性心脏病。 二尖或三尖区隆隆样或吹风样杂音。 心电：窦速、不齐、ST段降低、T低或倒置。 3．N、肌S表现：头痛、头晕、晕厥、失眠、记忆↓、重者昏迷。 乏力，易疲劳是肌T乏O2表现。 4．消化S：食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适、腹泻或便秘。 5．泌尿生殖S：多尿、尿比重低、蛋白尿等。 女性月经↑、↓或闭经。患者性功能减退。 诊断及治疗：自学 缺铁性贫血 〔概念〕 体内的贮存铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。 〔铁代谢〕 一、来源和吸收： 来源： 外源：来自食物，瘦肉、动物肝、血、 蛋、豆类、海带、发菜、木耳、香菇等。 内源：衰老及破坏红C 病理状态：输血及铁剂治疗 吸收：部位：十二指肠及空肠上部 二、铁的转运 转铁蛋白是血液中铁的运输工具（β1-球蛋白） 1、转铁蛋白饱合度 = ×100%=33～35% 2、细胞内铁：铁染色时幼红细胞内的铁蛋白（中幼红最多）