库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件.ppt

预后 良好 恶性差 防止Nelson综合征 肾上腺危象诱因及临床表现 诱因： 1. 感染、创伤、手术、分娩 2. 大量出汗、呕吐、腹泻、失水 3. 突然中断治疗 表现： 1. 恶心、呕吐、腹痛或腹泻， 严重脱水 2. 血压降低，心率快，脉细弱 3. 精神失常 4. 常有高热 5. 低血糖症、低血钠症， 血钾可低可高 如不及时治疗，可发展至休克、昏迷 死亡 抢救危象 1.补充盐水： a.初治的第一、二天应迅速补充生理盐水，每天2000~3000ml。 b.对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严重者补充盐水量适当减少，补充葡萄糖以控制低血糖。 2.糖皮质激素。 a.立即静推氢化可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人发生严重应激时的水平。 b. 以后每6小时加入补液中100mg ，最初24小时 中量400mg，病情好转可逐渐减量。 c.呕吐停止可进食者，可改为口服。 谢谢！ 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 库欣综合征的诊断与治疗 主讲人：王志超 肾上腺疾病分类 1.皮质醇增多症 2.原发性醛固酮增多症 3肾上腺髓质功能亢进症 （1）嗜铬细胞瘤 （2）肾上腺髓质增生 4.肾上腺性征综合征 （1）先天性肾上腺皮质增生症 （2）男性化肾上腺肿瘤 （3）女性化肾上腺肿瘤 9 库欣综合征 （Cushing syndrome) 一、概念：为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质激素引起的一系列临床症状和体征，也称皮质醇增多症，其中最多见的为ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing disease). 特殊概念 1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。 2.周期性皮质醇症：皮质醇分泌呈周期性增多，其间歇期皮质 醇水平正常，是CS中罕见的特殊临床类型。 3.假性皮质醇症：在一些情况下，下丘脑-垂体-肾上腺轴可出现功能过度活跃，导致生理性皮质醇升高，伴或不伴CS的临床症状和体征，可见妊娠、精神疾病（抑郁、焦虑、强迫性障碍）、乙醇性依赖、糖皮质激素抵抗病态肥胖症、控制不良糖尿病、生理应激等。 4.尼尔森综合征（Nelson’s syndrome）：垂体微腺瘤伴双侧 肾上腺弥漫性增生，双侧肾上腺切除术后因缺乏血皮质醇的负反馈抑制，垂体瘤侵袭性生长，分泌大量ACTH，并使皮肤色素沉着。 库欣综合征病因主要分两类：外源性（医源性）和内源性，其中医源性CS最常见。 内源性CS分类： 1.ACTH依赖性：库欣病，70%； 异位ACTH综合征，10%； ACTH来源不明，5%。 2.ACTH非依赖性：肾上腺皮质腺瘤，10%； 肾上腺皮质癌，5%；原发性肾上腺皮质增生：（1）大结节性肾上腺增生（AIM-AH),2%; (2)原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD) ),2%; (3)纤维性骨营养不良综合征（McCune-Albright） ),2%. 3.假性皮质醇症：精神抑郁1%;乙醇依赖1%。 各种类型的病因病理及临床特点： Cushing病：占70%，女多于男ACTH微腺瘤常见，大腺瘤少见，偶见增生。少数恶性。大剂量地塞米松可抑制，少数抑制不满意。一部分肾上腺可为自主性。 异位ACTH综合征 恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%；胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类癌5%等 肾上腺皮质腺瘤 10% 3~4cm 40g 起病慢 同侧和对侧肾上腺受抑制 肾上腺皮质腺癌 5% 大，发展快 症状重 同侧和对侧肾上腺不受抑制 不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生 ACTH低 大, 24~500g 大剂量地塞米松不抑制 影像学改变 下丘脑-垂体-肾上腺轴 病理生理和临床表现： 蛋白质代谢障碍:紫纹、皮肤菲薄、肌肉无力、骨质疏松等 糖代谢障碍：糖耐量减低，糖尿病，部分患者出现类固醇性糖尿病。 电解质紊乱：低血钾-乏力加重，引起肾浓缩功能障碍潴钠，轻度水肿。 脂代谢和分布异常：满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫、悬垂腹、向心性肥胖。 心血管病变:高血压常见，长期高血压-左心室肥