课件：溶贫检查.ppt

抗体多在用药后3-6个月产生，停药后持续相当长的时期。 本型与温抗体型AIHA难以区别，只是药物接触距发病时间较长。贫血程度轻微。 直接抗人球蛋白试验阳性， 间接阳性或阴性， 加药物孵育的间接试验均阳性。 检验诊断 讨论3 患者65岁，主诉乏力、心慌、上腹饱胀、巩膜黄染10余天。 20天前曾因头痛、耳鸣自服“红药片”（药名不详）4片，服药4天后便出现上述表现。1984年曾因HA住院治疗。 查体：贫血貌、黄疸、左锁骨上淋巴结肿大，肝肋下2cm，脾肋下4cm，使用肌苷、VitB12等治疗后效果不佳。 血常规：RBC2.4×1012／L，Hb72g／L，Ret14.3%，其他血细胞无明显异常。可见球形红细胞、大红细胞及嗜多色红细胞。 红细胞脆性增加，Coombs试验直接阳性，间接阴性。 试分析贫血的类型和原因。 5．新生儿同种免疫溶血病 多由母婴血型不合所致。既可发生于ABO血型系统，也可发生于Rh血型系统。于出生2～3天后发作，表现为贫血、黄疸、拒乳、角弓反张等。 诊断程序 (1)先检查父、母及新生儿的血型。 （2）Coombs试验，新生儿直接阳性；母亲间接阳性。 （3）若由ABO血型不和引起，还需做不完全抗体效价滴定，抗A 1:64或抗B1:128即有诊断价值。 讨论 4．某男婴，第一胎，顺产。出生后第2天皮肤、巩膜迅速黄染，并出现拒乳、哭闹、角弓反张等症状。 血液检验：RBC2.7×1012／L，Hb81g／L，Hct0.27，MCV100fl，MCH30pg，MCHC334g／L，RDW18%，WBC16×109／L，LCR62%，MCR18%，SCR20%；Ret10%。 多次复查发现1～3天内红细胞、血红蛋白呈进行性下降。 显微镜检查结果报告：血涂片上有核红细胞、嗜多色红细胞很容易见到。 生化检查：TBIL168 5μmol／L，CB18μmol／L，UCB150μmol／L。 其双亲一直身体很健康，家族中也无类似病史，婚前未做体检。 （1）请分析该患儿的黄疸为生理性还是病理性，为什么？ （2）如何查找黄疸的原因？ （3）血型检查结果为：父亲B型、母亲O型，婴儿B型。能否判断新生儿贫血为母婴血型不合所致？还应做哪些检验？ （四）红细胞葡萄糖6—磷酸脱氢酶缺陷症（自学） 联系知识点： 生物化学---红细胞能量代谢 医学遗传学---G-6PD的遗传 （五）血红蛋白病（了解） 血红蛋白病（hemoglobinopathy）是由于遗传基因缺陷使珠蛋白肽链（α、β、γ、δ）的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血。 1．异常血红蛋白病 是一组遗传性珠蛋白肽链结构异常性疾病。珠蛋白肽链中单个氨基酸或多个氨基酸被替代、缺失、插入、肽链延长、肽链融合等。常见HbS、HbE、HbM、不稳定血红蛋白病等。 镰状细胞贫血 sickle-cell anemia，HbS病 常染色体显性遗传. 主要见于非洲黑人。 HbA β链上第6位谷氨酸被缬氨酸替代形成 HbS（Hbα2 β26谷→缬），HbS在缺氧状态下聚集，牵扯红细胞变形成镰刀状，发生血管外溶血。 HbS患者幼年即发病，生长和发育不良，营养状况差，肝脾肿大。特异性检验表现为镰变试验阳性，Hb电泳在HbA 和HbA2 之间有一较宽的HbS带。 2．珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血或海洋性贫血（thalassemia） 先发病例多属于地中海沿岸民族而命名。 遗传性珠蛋白基因缺失，血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白肽链合成缺如或不足所致的贫血。 广泛分布于世界许多地区，东南亚是高发区之一。 我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方少见。三大基因流（华夏、蒙古、高加索人） 3．检验诊断项目 （1）红细胞包涵体试验 是不稳定血红蛋白病特别是HbH诊断的过筛试验。G6PD缺乏或红细胞还原酶缺乏及化学物质中毒等红细胞中也可出现包涵体。HbH病 孵育1小时就可出现包涵体，也叫HbH包涵体。 （2）血红蛋白电泳 (hemoglobin electropheresis） 不同的血红蛋白带有不同的电荷，等电点不同，在一定的pH缓冲液中，缓冲液的pH大于Hb的等电点时其带负电荷，电泳时在电场中向阳极泳动，反之，Hb带正电荷向阴极泳动。在一定电压和时间后，不同种类的Hb可分离出各自的区带，对各区带进行蛋白扫描，可进行血红蛋白的定量分析。 + — 异常Hb带 血红蛋白电泳 【参考值】 1）pH8.6TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳 正常血红蛋白电泳区带：HbA＞95%、HbF＜2%、HbA2为1.0%～3.1%。适于检出HbA、HbA2、HbS、HbC，但HbF不易与HbA分开，HbH与HbBarts不能分开和显示，应再选择