课件：嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症.ppt

嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症 黄仁刚 2011.1.13 嗜酸性粒细胞增多分类 反应性嗜酸性粒细胞增多 继发性嗜酸性粒细胞增多 克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多 沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54. 反应性嗜酸性粒细胞增多 过敏性疾病 支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏 感染 寄生虫 结核 衣原体 皮肤病 银屑病 湿疹 剥脱性皮炎 继发性嗜酸性粒细胞增多 结缔组织病 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎等 肿瘤 淋巴瘤 各种实体肿瘤 囊性纤维化 内分泌疾病 Adison病 垂体功能不全 免疫缺陷病 IgA缺乏症 移植物抗宿主病等 间质性肾病 克隆性嗜酸性粒细胞增多 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) 慢性髓细胞白血病(CML) 急性髓细胞白血病（AML） 骨髓增生性疾病 特发性嗜酸性粒细胞增多 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多（IHES）。 嗜酸性粒细胞组织损伤机制 嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织损伤 阳离子蛋白 酸性磷酸酶、硫酸酯酶 炎性细胞因子前体 花生四烯酸衍生物 嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病 嗜酸性粒细胞肺炎（PIE） 表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检查呈游走性斑片影，多于四周内痊愈。 不伴心脏、神经系统及其他系统损害. 嗜酸性粒细胞胃肠炎 常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关 表现为呕吐、腹痛、腹泻 重者可发生梗阻，少数出现脱水。 胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变 活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润 嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病 Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎） 男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘 逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重，为血管炎期 X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 pANCA阳性 嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病 嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭 嗜酸性粒细胞性肌痛综合征 为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。 诊断思路 诊断思路 原发性嗜酸性粒细胞增多症 龚胜蓝，等.中华内科杂志.2010，49（10）：894-896. 一、分类及诊断 1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后，基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES分为两大类 特发性 克隆性 2．血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型 细分为三大类 IHES 非特指的慢性嗜酸性细胞白血病(CEL-NOS) 伴有嗜酸性细胞增多和PDGFRa，PDGFRg和FGFRl异常的髓系或淋系肿瘤。 传统的分类 (I)特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES) 2001年WHO制定了相应的标准： ①不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月≥1．5×109／L，伴有器官损伤及功能紊乱； ②排除寄牛虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞增高，且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据。 IHES中有一种异常T淋巴细胞克隆型嗜酸性粒细胞增多症(L-HES)，或称T细胞介导HES，这类细胞具有异常CD3-c阱免疫表型。 传统的分类 (2)克隆性嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分。 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 慢性嗜酸细胞白血病(CEL) 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 骨髓增生异常综合征(MDS)等。 与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。 血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型(1)CEL-NOS ①外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109／L，骨髓嗜酸性粒细胞增高； ②排除反应性嗜酸性粒细胞增高及L-HES； ③必须有嗜酸性粒细胞克隆性增殖的依据； ④外周血中原始细胞增高(2％)或骨髓中原始细胞增高(5％一19％)； 血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型(1)CEL-NOS ⑤排除BCR—ABL融合基因或其他MPN、MDS／MPN综合征、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)或不典型慢性粒细胞白血病(aCML)； ⑥没有PDGFRa、PDGFRB、FGFRI基因重排；⑦没有inv(16)(p13q22)或其他急件髓系白血病(AML)特征性标记。 鉴别诊断 鉴别诊断 二、临床表现与治疗1．CEL-NOS与IHES 两种疾病具有相似的临床表现 约90％的患者为男性，病变常可累及多个脏器系统 约有30％一50％的患者出现肝脾肿大。 中位生存期9个月，3年生存率仅12％，疾病进展迅速，其中65％的患者死于充血性心力衰竭。 二、临床表现与治疗1．CEL-NOS与IHES 治疗IHES／CEL．NOS及不能分类的HES的主要目的是降低嗜酸性粒