课件：溶贫多媒体.ppt

感谢您的观看 ① 红细胞膜支架异常 ： 红细胞形态发生改变，如遗传球形细胞或椭圆形细胞增多症等，可变性、柔韧性性降低，这种异常形态的红细胞容易在单核－巨噬细胞系统内破坏。红细胞膜面积减少，细胞面积/体积比例小。异形红细胞脆性增加易受破坏，寿命缩短。 【发病机制】 ②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 红细胞没有线粒体，ATP的来源只能通过无氧糖酵解途径和磷酸戊糖旁路产生，如丙酮激酶缺乏症时红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，红细胞内K＋漏出，Na＋渗入增加，从而使红细胞的稳定性发生破坏。Na＋渗入细胞内，→细胞膨胀破裂。 【发病机制】  ? 【发病机制】 ? ③红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体 阵发性睡眠性血红蛋白尿时，红细胞膜的锚连膜蛋白有缺陷，使红细胞对补体不稳定，在酸性环境中易于溶血。 自身免疫性溶血性贫血时，红细胞膜上吸附的IgG或C3补体，被致敏的红细胞易被单核－巨噬细胞系统内的巨噬细胞所破坏，  ???? ④ 红细胞膜化学成分的改变 （膜脂质成分的变化）如无β 脂蛋白血症时，因红细胞膜胆固醇含量增加而卵磷脂含量较低，从而使红细胞呈棘状。各种异形红细胞脆性增加易受破坏，寿命缩短。 【发病机制】 （二）血红蛋白分子结构的异常 由于血红蛋白分子结构的异常（如血红蛋白病等），使分子间易发生聚集或形成结晶，导致红细胞硬度增加，无法通过直径比它小的微循环而被单核－巨噬细胞所吞噬，如地中海贫血，是由于过多的α链、β链、γ链在红细胞内聚集和沉淀，使红细胞硬度增加。 不稳定血红蛋白病，是由于珠蛋白很不稳定，易被氧化作用破坏血红蛋血，导致海因小体（heinz body）形成。含有这种坚硬珠蛋白变性小体的红细胞，极易被脾索阻滞而清除。 【发病机制】 （三）机械性因素①创伤性心源机械性因素人工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤所致；②行军性血红蛋白尿：是足掌受到反复撞击引起红细胞机械性破坏而出现的血管内溶血；③微血管病性溶血性贫血：指DIC、TTP和溶血尿毒症综合征时，微血管内形成血小板血栓或纤维蛋白条索，当循环的细胞被贴附后，由于血流不断冲击， 受到机械性损伤而溶血。 【发病机制】 二 、 血红蛋白的不同降解途径异常红细胞从血液循环中清除，主要通过3条途径① 凡较微异常的红细胞可被脾脏内清除。② 凡显著异常的红细胞除在脾脏内清除外可被其它单核－巨噬细胞所吞噬，如肝枯否氏细胞等清除。③ .如红细胞结构完整性遭受破坏则在循环血液中即被破坏 （一）?? 血管内溶血：是红细胞的完整性遭受破坏则在循环血液中即被破坏。血管内溶血，血红蛋白大量分解有以下变化：⒈ 血红蛋白血症：正常血浆微量游离Hｂ10～40㎎/L，血管内溶血时，血浆游离Hｂ可高达1000㎎/L以上。⒉ 血清结合珠蛋白降低：正常血清含量0.5～1.5g/L，血管内溶血后，1分子的结合珠蛋白可结合1分子的游离Hｂ，结合体分子量大，不能通过肾小球排出，这种结合体由肝细胞从血中清除。 ⒊ 血红蛋白尿： 当血浆中游离Hｂ超过结合珠蛋白所能结合的量，未被结合的游离Hｂ能通过肾小球滤过，多余的游离Hｂ→血红蛋白尿。⒋ 含铁血黄素尿 ：慢性溶血时，未被结合的游离血红蛋白能从肾小球滤出，在肾小管上皮细胞滤出的游离血红蛋白可部分被重吸收，在肾小管上皮细胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白，未被输送的铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在肾小管上皮细胞内。上皮细胞脱落随尿排出，即成为含铁血黄素尿。血管内溶血常见的疾病：血型不符的输血、输入低渗性溶液、PNH、微血管病性溶血、药物、烧伤、感染。 （二）血管外溶血 ：异常的红细胞由单核－巨噬细胞系统破坏，主要在脾脏内清除。红细胞→单核－巨噬细胞破坏→血红蛋白→珠蛋白和血红素，血红素分解为铁、卟啉。铁被再利用，卟啉分解→游离胆红素（间接胆红素）↑→肝脏→与葡萄糖醛酸结合→直接（结合）胆红素从胆汁排出。→胆汁中结合胆红素→肠道→细菌作用→还原→粪胆原↑→大便排出。 少量粪胆原→肠道重吸收血循环→肝脏→胆汁→肠道（粪胆原的肠肝循环）→肾脏排出（尿胆原↑） 血管外溶血特点 ① 间接胆红素升高； ② 直接胆红素间正常或轻度升高；③尿胆原增多 ④粪胆原增多；⑤尿胆红素阴性。多见的疾病：遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血、血红蛋白病。无效性红细胞生成或称原位溶血： 指骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸。是一种血管外溶血。常见于巨幼细胞性贫血、MDS等。 三、骨髓中红系造血代偿性增生 （一）网织红细胞增多 溶贫时→Hｂ分解产物刺激造血系统→骨髓幼红细胞代