课件：过敏性紫癜研究进展.ppt

关节症状 发生率69. 2 %～74. 0 %不等,约15 %关节痛可出现在典型皮肤紫癜前1 ～2 周 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限 关节腔常有积液，关节症状消失较快 亦可在数月内消失，不留后遗症 肾脏症状 发生率 20 %～80 % 肾脏：30% ～ 60%患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一（85% 1月内，97% 6月内） 血尿和/或蛋白尿和管型 血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭 大部分能完全恢复 约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症 紫癜性肾炎发生的危险因素 1、起病年龄大于8岁， 2、腹痛(严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便)， 3、紫癜反复次数（指间隔1月以上无任何症状后又出现皮疹复发） 有以上2个危险因素63%发展为紫癜性肾炎，有3个危险因素87%发展为紫癜性肾炎。 循环系统损害 心脏损害 心脏受累多发生在病程的急性期 诊断标准：在患HSP同时出现心电图异常或/和心肌酶谱异常,可有心包积液,并除外病毒性心肌炎、风湿热、结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮及冠心病等疾病。 合并心脏受累，部分患儿无症状，预后良好 高血压：常由于肾脏受累；但无肾血管和肾功能改变也可以出现高血压症；高血压与于血栓素A2（TXA2）的异常增高有关 神经系统损害 发病高峰在病程前2周, 3周后少见 中枢神经系统损害 约30 %～50 %的患者有脑电图异常 2%～8%出现神经系统损害的临床表现（癫痫、精神错乱、 颅内出血、共济失调等） 神经系统受累多为一过性 周围神经系统损害 Yilmaz等报道一位11岁的男童并发严重的两侧臂丛神经病变,给予泼尼松龙和静脉丙种球蛋白( IV IG)联合治疗,症状没有改善。 肝损害 肝损害约占 5.7 %～7.3 % 肝脏受累可发生在初期,也可以发生在恢复期 关节型与混合型易累及肝脏 发病隐匿,消化道症状轻微,可有肝大、肝区叩痛、恶心、转氨酶增高,一般无黄疸痛等表现 多数预后良好 个别可发展为肝硬化,预后不良 呼吸系统损害 肺部受累罕见 多在皮肤紫癜出现后 2～5 d 出现咳嗽、气急、肺功能受损 HSP合并肺受累者预后差,病死率高 20 余篇文献报道：30例中9例死亡,其中8例死于弥漫性肺泡出血所致的呼吸衰竭；21例生存患者中, 6例需机械通气治疗 其 他 偶见角膜炎等 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等 实验室检查 血常规：中性和嗜酸性粒细胞可增高，血小板正常，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 粪隐血试验可呈阳性反应 血沉正常或增快 约半数血清IgA、 IgG可增高。一般第1周内血清IgA免疫复合物存在,第2～3周滴度下降或消失 C3、C4及总补体正常 HSP患儿胃镜检查特征 有助于早期诊断腹型紫癜 略高出黏膜的点状出血、瘀斑 糜烂、多发溃疡伴出血 病变在十二指肠降段出现率最高且最严重 组织学为毛细血管炎 腹部B超 腹部B超有助早期诊断肠套叠 其他 ECG、EEG、肺部影像检查等在有相应系统症状时可选择 病理检查 皮疹、粘膜下组织小血管无菌性炎改变并伴IgA沉积； 肾活检有助于HSPN的诊断 腹型的早期诊断 日本大学Nishiyama等2008年报告 Nishiyama R, Nakajima N, Ogihara A, et al. Endoscopy images of Schonlein-Henoch purpura. Digestion 2008,7(3-4):236-241. 肾脏受损指标 肾活检： 是判断肾脏损害及损害程度的金标准, 创伤性,费用高,难以作为常规检测手段 肾小球受损指标 尿微量清蛋白(mAlb) 血β2 微球蛋白(β2-MG) 尿转铁蛋白( TRF) 尿IgG、IgA 肾小管受损指标 尿β2-MG 、α1 微球蛋白(α1-MG) 视黄醇结合蛋白(RBP) 、NA G: 诊断标准（国内） 诊断：根据典型皮疹伴或不伴腹部、关节或 肾脏受累等（任一或多项）表现 分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状 关节型： 典型皮疹+关节症状 肾型： 典型皮疹+肾损害 混合型：皮疹+两个及以上系统损害症状 1990年ACR标准 可触性紫癜 发病年龄20岁 急性腹痛 组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润 符合2条或以上者可诊断(敏感性为100%，特异性75%