课件：黄色肉芽肿性肾盂肾炎-.ppt

患者女，46岁，以“右侧腰部疼痛40余天，加重伴尿频、尿急20天”为主诉入院 重要查体及辅助检查 查体：双肾区无饱满，右肾区叩击痛（+） 辅助检查：尿常规:尿红细胞 35.55/HP 尿白细胞 7.8/HP 血常规：WBC 8.88 X 109/L NET% 78.01% HGB 98.0 g/L RBC 3.61 X 1012/L HCT 30.70% 肾功能 UREA 3.87mmol/L CREA 71.00umol/L 肝功 ALB 33.1g/L GLB 42.5g/L A/G 0.779 血沉：90 mm/h 尿培养未见菌生长 增强CT 该患者最可能的诊断是什么？ 如何制定下一步诊疗计划？ 术后病理：（右侧肾脏）送检肾组织多结节泡沫样组织细胞、淋巴细胞及纤维组织增生，周围残余少部分肾组织弥漫炎细胞浸润，未见典型干酪样坏死及结核结节，符合黄色肉芽肿性肾盂肾炎。 黄色肉芽肿性肾盂肾炎 黄色肉芽肿性肾盂肾炎 黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症，可产生弥漫性肾实质破坏。 流行病学：任何年龄均可发病，最常见于50-60岁，女性较男性多见，单侧为主，儿童罕见。 病因 研究显示可能与以下因素有关： 细菌感染 尿路梗阻合并感染 脂代谢异常 免疫功能紊乱 其他可能相关的因素(如淋巴管的阻塞、贫血等) 病理学特征 外观 肾脏明显增大、略增大或者正常大小，表面光滑，或者呈溃疡状、结节状。肿块大小不等，边界不清，多数为多结节病灶，切面呈黄色斑纹状，部分呈放射状黄色条纹样，切面实性，质脆，病灶一般多位于肾的上、下极，中部较少，大多数突破包膜，与周围有明显黏连。 镜下特征 ①肉芽肿样组织结构。 ② 特征性的黄色瘤细胞。 ③肾间质纤维组织明显增生。 ④肾间质毛细血管增生，扩张、充血。 病理分型、分期 分型 局灶型：较少见，主要表现为黄色瘤样肿物，为肾实质局灶性病变。 弥漫型：患肾明显增大，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样；病变可扩展到肾周或肾外组织并累及周围邻近组织器官 分期 Ｉ期（肾内期）：病变局限于肾实质（仅侵及１个肾盏或部分肾实质） Ⅱ期（肾周期）：肾内病变同肾Ｉ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪 Ⅲ期（肾旁期）：病变弥漫大部分或全部肾脏 并广泛累及肾周围组织及后腹膜 临床表现 缺乏特异性，常见症状: 肾区疼痛、 原因不明发热、 贫血、 脓尿 、 下尿路症状（尿频、尿急、急迫性尿失禁等）、 乏力 厌食 便秘 体重减轻 查体 部分患者表现为肾区肿块、患肾叩击痛 Symptoms and signs of xanthogranulomatous pyelonephritis in 18 patients 研究显示最常见的症状为腰腹部疼痛及体重减轻 少部分患者表现为肉眼血尿 实验室检查 血常规: 多伴有贫血 白细胞增多 尿常规:尿白细胞增多,中段尿培养半数阳性 其中以大肠埃希杆菌及变形杆菌居多 血沉: 加快 肝功能异常：主要表现为球蛋白升高、碱性磷酸酶升高，α球蛋白升高，Ａ/ Ｇ蛋白倒置。 血凝：PT延长 影像学表现 x线检查 局灶型XGP常无异常发现；弥漫型可表现肾轮廓增大 静脉肾盂造影 局灶型可无阳性发现或仅有不同程度肾盂肾盏移位；弥漫型者可见肾盂肾盏呈球状变形扩张，肾盂肾盏充盈缺损。 彩超检查 表现为肾实质内低回声，肾周界限不清；或表现为肾实质多个强回声；也可表现为肾多发结石 CT 漫型病变CT表现为增大的肾脏内多个低密度区，增强后显示低密度区周围软组织轻中度强度，病变区域无强化；局灶型表现为等密度或者略高密度，增强后强化不明显 临床特点 几乎总是单侧肾发病； 患侧肾功能丧失或明显受损； 抗感染治疗显效较慢； 肾脏ＣＴ平扫肿块为低密度 ，ＣＴ值为负值 ，增强后不强化； 常伴有肾结石、 积水，但患者者临床症状及检查结果不能单纯用结石、积水解释； 常伴贫血 血沉加快 白细胞增多 肝功能异常； 血尿及尿路刺激症状少见。