课件：青年卒中病例分析及病因汇总详解.ppt

* 4、血管炎 很多感染性和多系统非感染性炎性疾病都可引起脑血管炎，下列情况应考虑脑血管炎: 患有缺血和出血性卒中的儿童和青年人; 再发卒中病人; 伴有脑病改变的缺血性和出血性卒中的病人; 伴有发热,神经系统多发损害,不明原因的皮肤损害,肾小球肾病和血沉增快的卒中病人. * 血管炎分类 感染性血管炎：细菌性,真菌性, 病毒,立克次体,寄生虫,螺旋体（梅毒） 坏死性血管炎：典型结节性多动脉炎、Wegcner肉芽肿病、过敏性血管炎和肉芽肿病、坏死性系统性脉管炎重叠综合征、淋巴瘤样肉芽肿病 与胶原性血管病有关的血管炎：系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征 * 与其他系统性疾病有关的血管炎：Behcet病、溃疡性结肠炎、肉性瘤病、复发性多软骨炎 巨细胞动脉炎：锁骨下颈动脉血栓闭塞性动脉炎、颞动脉炎 过敏性血管炎Henoch-Scholein紫癜、药物性血管炎、化学性血管炎、特发性混合性冷球动脉血症 其他：与肿瘤形成有关的血管炎、与放射有关的血管炎、皮肌炎-多发性肌炎综合征、X-连锁淋巴组织增生综合征、川崎综合征、原发性中枢神经系统血管炎 血管炎分类 * 三、 心源性栓塞 少见的瓣膜病变：二尖瓣脱垂，瓣环钙化 感染性心内膜炎，恶液质，无菌性心内膜炎 风湿性心脏病，心房纤颤 心房粘液瘤，心脏横纹肌瘤，心脏毛细血管纤维弹性组织瘤 心脏手术或导管术后 心脏内缺损，如卵圆孔未闭、房间隔、室间隔缺损伴返流，附壁血栓形成 * 原发性高凝状态：抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、活化蛋白c抵抗伴有或不伴因子Vleiden突变、纤维蛋白原病、纤溶系统疾病、抗心磷脂抗体和狼疮抗凝剂 选择性继发性高凝状态：恶性肿瘤、怀孕(尤其产褥期)、口服避孕药、卵巢过度刺激综合征、其他激素治疗(如合成类固醇,促红细胞生成素) 其他系统疾病导致高凝状态：肾病综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、链状细胞贫血 四、高凝性疾病 * 遗传及其他因素 遗传性载脂蛋白缺乏症：家族性低蛋白血症、家族性高胆固醇血症、Ⅲ型,Ⅳ型高脂蛋白血症、高密度脂蛋白缺乏症 结缔组织遗传病：四联症Ⅳ型、马凡综合征、高胱氨酸血症 有机酸血症：甲基丙二酸尿症、丙酸尿症、异戊酸尿症、戊二酸尿症 线粒体脑肌病：MELAS、MERRF、MELAS/ MERRF重叠综合征、 亚硫酸盐氧化物缺乏、嘌呤核苷磷酸化酶缺乏、鸟氨酸氨甲转移酶缺乏 神经皮肤综合征：神经纤维瘤病、结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病、克-特-韦综合征 CADASIL * * * 青年卒中病例分享及病因汇总 神经内科 2016-10-20 * 病史简介 患者女，30岁，右利手 主诉：头痛22天，胡言乱语16天，行为紊乱7天 病史：患者22天前出现头痛，主要为右侧顶部头痛，呈阵发性胀痛，并有咳嗽、低热，无其他伴随症状。当地医院就诊，考虑为“血管性头痛”，给予对症处理后患者头痛缓解，体温正常。16天前患者又出现性质相同的头痛，行颅脑ct：左侧颞叶楔形低密度灶。检查后患者出现胡言乱语，与人交流困难，脾气暴躁易怒。11天前家人发现其持物不稳，7天前患者出现幻听，大喊大叫，无目的外出行走5小时，家人询问不知所云，今为进一步诊治收入院。 * 病史简介 神经科查体：查体欠合作，答非所问，部分感觉性失语和命名性失语，双瞳孔等大等圆3mm,对光灵敏，眼球各向活动好，四肢轻瘫试验阴性，颈部和双上肢肌张力增高，双肱二、三头肌腱反射（＋＋），双膝反射（＋＋），双踝反射（＋），双侧病理征未引出，步态正常，Romberg征（－）。 既往史：否认糖尿病、精神病史。 * 病史简介 家族史和个人史：患者月经初潮晚。其母有糖尿病伴听力减退家族史，其兄现年35岁，2001年底有类似胡言乱语、性格改变发作，有癫痫大发作一次，“脑梗死”2次。 定位？ * 病史简介—辅助检查 脑电图示“两半球基本电活动为8－9Hzα波， * 定性？ 鉴别诊断 需要完善的辅助检查 * 入院定位分析 核心症状：精神、行为紊乱，易怒暴躁，伴幻听，属阳性症状 查体：感觉性失语和命名性失语 根据症状定位：颞叶 结合查体定位：左侧优势半球颞上回后部和颞枕结合区，大脑皮层 * 入院定性分析 患者起病急，短期内逐渐进展，约2周左右达到高峰：感染、炎性脱髓鞘、血管性疾病（卒中和卒中样发作）和急性中毒等 由于患者有内分泌紊乱的征象（月经初潮晚、乳房发育小）和母系糖尿病家族史，其兄有类似病史和卒中史，可能与母系遗传有关，首先考虑某种特殊卒中样发作，综合考虑，高度怀疑伴乳酸血症和卒中样发作线粒体脑肌病 进一步辅助检查：肌电图、血清乳酸、血细胞mtDNA3243突变位点检测和肌肉活检明确诊断 * 鉴别诊断 病毒性脑炎：从起病方式和临床表