课件：多发性骨髓瘤(MM).ppt

七.多发性骨髓瘤的临床分期 分期 标准 骨髓瘤细胞数 /㎡体表面积 Ⅰ 符合下列各项：①血红蛋白100g/L；②血钙 正常；③X线正常或只有孤立的溶骨性病；④ 0.6×1012 M成分合成率低：IgG50g/L,IgA30g/L,尿本- 周蛋白4g/24h Ⅱ 介于Ⅰ期和Ⅲ期两者之间 0.6~1.2×1012 Ⅲ 符合下列至少任何一项 ： ①血红蛋白85g/L; ②血钙2.75mmol/L;③X 线多处进行性溶骨性 1.2×1012 损害; ④M成分合成率高：IgG70g/L,IgA50 g/L,尿本-周蛋白12g/24h。 分期 标准 骨髓瘤细胞数 /㎡体表面积 A组：血肌酐浓度173umol/L, ； B组：血肌酐浓度≥ 173umol/L。 八.多发性骨髓瘤的鉴别诊断 1.反应性浆细胞增多症 ①有原发病或病因（如病毒感染、结缔组织、恶性肿瘤等）；②骨髓中浆细胞多10%，且为成熟型；③无骨骼损害；④M成分含量低，且多为多克隆性。 2.转移癌 ①有原发病灶；②血清、尿中无M成分；③骨髓中可找到转移癌细胞，病理可以证实。 3.甲状旁腺功能亢进症 ①本病可有骨损害及肾功能障碍，但常有骨质反应性增生；②血、尿中无M成分，骨髓无异常浆细胞；③血清碱性磷酸酶增高。 4.原发性巨球蛋白血症 ①本病M成分为IgM，多10g/L；②骨髓中主要为淋巴样浆细胞；③多无骨损害。 5.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS） ①无MM典型的临床表现；②无骨质破坏；③骨髓中浆细胞10%；④血清中M蛋白轻度增高，且3年基本不变；⑤骨髓浆细胞标记指数1%；⑥要注意约10%的患者数年后可能发展为MM或其他恶性肿瘤。 九.多发性骨髓瘤与原发性浆细胞白血病的鉴别 鉴别项目 多发性骨髓瘤 原发性浆细胞白血病 年龄 多见于老年 较年轻 病程 进展缓慢 发展快，预后不佳 临床表现 骨痛，肾损害，高粘滞 贫血，出血，发热，肝脾肿 综合征 大，骨痛较轻 X线检查 骨损害 无明显骨质破坏 血象 白细胞数不高，可见少 白细胞数增高,浆细胞20% 量骨髓瘤细胞 或决对值高于2×109/L 骨髓 浆细胞10% 浆细胞明显增生，原始、幼 稚浆细胞20%,伴形态异常 单克隆成 增高明显，有IgG、IgA、 较低或正常 分 IgD、IgE、轻链型等 治疗 MP、M2方案（表542） 同急性白血病 十. 多发性骨髓瘤的治疗 1. 治疗原则 ①无症状、病情稳定的MM患者及冒烟型骨髓瘤暂不治疗，定期随访；当病情进展（临床和实验室指标）、出现症状时即行治疗。②症状性MM无论分期均应立即治疗。③缓解后可行干扰素维持治疗。 2. 支持治疗 ①除非发生脊椎压缩骨折外，应适当活动、多饮水、预防感染。②血制品输注：贫血严重时应与予以输血；低蛋白血症时输白蛋白等。③改善患者一般状况，缓解临床症状，提高化疗耐受性。 3. 化疗 化疗为现阶段的主要治疗手段。常用方案有MP、M2、VAD等（详见多发性骨髓瘤常用的化疗方案） 4. 放疗