郑州人民医院肝豆状核变性患者食谱.PPT

肝豆状核变性患者营养相关知识 郑州人民医院 赵妍娟 肝豆状核变性（以下简称肝豆）是一种常染色体隐性遗传性疾病，是少数可控制的遗传病之一，患者组织器官中有大量铜沉积，尤其是肝、脑、肾和角膜中铜沉积最多，需终生治疗。肝豆病人在药物治疗的同时，辅以合理的饮食治疗，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。 目的 在以后工作中指导患者通过减少铜的摄入，促进铜的排出，保护肝、肾功能，使病情稳定，最大程度的配合临床治疗。 主要内容 饮食原则 怎样选择食物？ 相关并发症的饮食注意事项 日常生活中应注意些什么 ？ 饮食原则 低铜、促排铜饮食 增加蛋白质的摄入，以保护肝功能 高维生素饮食 补充钙、锌、镁等矿物质 控制脂肪摄入量 适量摄入碳水化合物,选用精细米、面作为主食 不用铜制器皿烹调食物 怎样选择食物？ 总的选择原则 在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高镁等矿物质的食物。选择高蛋白、高维生素食物。脂肪摄入量因人而异。慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。 1 低铜饮食 禁止食用动物内脏、豆类、坚果类和鱿鱼、巧克力、咖啡等含铜高的食物。 适宜食用精白米、精白面、猪前腿肉、鸡翅、鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、苹果、桃子、牛奶等低铜食物。 2 增加蛋白质的摄入 蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，所以应该增加优质蛋白的摄入,以保护肝功能，蛋白质的分解产物氨基酸还可促进排铜。所以多选用蛋清、牛奶及奶制品、鲤鱼、鲫鱼、鲑鱼、黄花鱼、带鱼等优质蛋白质。（严重肝、肾功能不全者和肝性脑病者蛋白质摄入量尊医嘱）。 3 增加维生素C的摄入 足量的维生素C，可以预防肝功能衰竭和感染，应食用富含维生素C的食品。 金橘、鲜枣，尤其是冬枣低铜、但维生素C和锌含量都很丰富。 草莓铜低硒高、富含维生素C 西瓜含维生素C丰富。 4 增加维生素B1、B6的摄入 维生素B1、维生素B6可以保护神经系统，肌紧张不全和震颤的患者应多食用富含维生素B1、维生素B6的食物。 多摄入维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6缺乏。 因含VB6高的食物，大多含铜都比较高，所以可常规药物补充VB6 5 增加维生素A的摄入 增加维生素A前体含量高的食物，以提高视力，保护呼吸道粘膜功能。可以在低铜的基础上选择黄心胡萝卜、黄色水果、牛奶、奶制品、鱼肝油等。 6 增加钙的摄入 肝豆患者常有钙、磷代谢障碍，加上长期用药，多缺钙，所以必须补充钙质。 牛奶是肝豆膳食补钙的首选。 应给含钙丰富的食物。同时还要注意维生素D（尤其是儿童和处于生长发育阶段的青少年）的补充。 磷与钙的关系 避免过多摄入含磷高的食物。不考虑铜，单从钙吸收的角度看，就要避免摄入碳酸饮料、咖啡、汉堡包、炸薯片等含磷高的食物。 维生素C与钙的关系 含钙高的食物和维生素C含量高的食物一起服用，可明显增加钙的生物利用度。 膳食纤维与钙的关系 膳食纤维与钙的吸收率成反比关系。所以低钙的肝豆患者要少食高膳食纤维的食物。有食管静脉曲张的肝豆患者也需慎食膳食纤维高的食物。便秘的轻症肝豆患者可适当选用低铜的膳食纤维食物，如芹菜茎、韭菜、南瓜等以增加粪铜排泄。 7 增加锌的摄入 增加摄入含锌高的食物。锌可以减少铜的吸收，但是含锌高的食物大多含铜也高。所以最好通过药物补充。 8 减少脂肪的摄入 肝豆患者多有脂代谢紊乱，所以应控制脂肪摄入。少食肥肉。 相关并发症的饮食注意事项 1.肝豆患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状食物，以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。? 2.腹型、肝型或肝-脑型的 肝豆患者，常并发食管静脉曲 张，必须避免吃坚硬带刺及油炸的食物；进食 时要细嚼慢咽，防止坚硬食物损伤曲张食管静 脉，导致上消化道大出血。? 3.急性或慢性肝功能衰竭患者，要严格控制蛋白质摄入，但禁食蛋白质时间不宜过久，以免加重低蛋白血症和影响肝细胞修复。? 4.有腹水的患者，一般给予低盐高蛋白饮食，多食黑鱼汤、冬瓜汤有利尿消肿功效的食物。 有鼻衄、齿龈出血者，可给予藕粉、藕汁等有清热、凉血、止血作用的食物并且补充维生素C。? 5. 便秘患者可将肝豆汤中生大黄适当加量，或用番泻叶40～70g沸水冲泡代茶，以清热泻火通便。也可用果导与轻泻剂通便，但不宜经常服用。 6. 对有精神症状而拒食的患者，要耐心劝喂，必要时采用鼻饲或静脉营养供给，以保证营养需要。另一方面还需注意维持水、电解质平衡。 在日常生活中应注意