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* Content Layouts * 模板来自于 / * 模板来自于 / * 模板来自于 / * 模板来自于 / * 模板来自于 / * 模板来自于 / * * 嗜血细胞综合症护理查房 泉州市儿童医院七病区 2016年11月28日 * 一.概述 噬血细胞综合症（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类免疫调节异常综合症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。通常与穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷有关，儿童和婴儿期高发。其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 流行病学以儿童多见，病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗则预后很差。7天—5年，平均存活时间8周 * 或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，发病年龄早、可能有阳性家族史，80 %的患者在2 岁以前发病,仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷视为其主要发生机制。 原发性 继发性 二.病因分类 1.感染相关性噬血细胞综合征 2.肿瘤相关性噬血细胞综合征 3.药物相关性噬血细胞综合征 4.免疫相关性噬血细胞综合征 常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物、红斑狼疮、及免疫缺陷等。可分为： * 遗传缺陷 发病机制