课件：临床营养之心血管及内分泌疾病.ppt

痛风发病年龄常在40岁以后， 男性明显高于女性，性别比约为20∶1， 常有家族遗传史，发病与膳食结构及生活方式有关。 一、病因及代谢变化 根据病因可分为： 原发性 继发性 两大类。 原发性主要与遗传有关， 但遗传方式大多数未明，仅1％～2％因酶缺陷引起。 越来越多的报告表明原发性痛风与 肥胖、 糖尿病、 血脂异常等 关系紧密。 继发性主要由 高嘌呤食物、 药物、 肾脏病 血液病等 引起。 痛风的发生直接取决于尿酸的浓度。 血中尿酸平衡取决于嘌呤的吸收与生成、分解与排泄。 体内尿酸20％源于富含嘌呤的食物摄取， 80％来自体内嘌呤合成。 嘌呤的最终代谢产物是尿酸。 正常人约1／3尿酸在肠道经细菌降解， 2／3经肾排出。 嘌呤代谢的各个环节都有酶的参与调控，如果酶的调控异常，则发生血尿酸的增多或减少， 如磷酸核糖焦磷酸合成酶(PRS)亢进症、 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)缺乏症等， 可致血尿酸增多。 在原发性痛风患者中，这类情况不到 20％， 而80％～90％的是由于肾小管对尿酸盐清除率下降，导致尿酸的排泄减少。 二、临床表现 发病前常有漫长的高尿酸血症史，主要表现有： 1．急性关节炎 2．痛风结石及慢性关节炎 3．痛风性肾病 4．尿路结石 5．痛风伴发疾病 1、急性关节炎 是尿酸盐以晶体形式沉积引起的急性炎症反应，为痛风最常见的首发症状。 饮酒、 高蛋白饮食、 关节局部的损伤、 受冷受湿、 劳累、 感染等 是诱发因素。 典型发作起病急骤，常在半夜因剧痛而惊醒，最易受累的部位是第一跖趾关节，依次为其他跖趾、踝、跟、膝、指、腕、肘等关节， 主要表现为红肿热痛和活动受限，可伴有头痛、发热、白细胞增高等全身症状。 一般数天或数周后自然缓解进入缓解期，缓解期多为数月或数年。 多数病人反复发作，少数病人无缓解期直接发展到慢性关节炎阶段。 2、痛风结石与慢性关节炎 慢性关节炎以痛风结石形成为特点。 痛风结石是痛风特征性的病变，是尿酸盐结晶沉积于结缔组织引起的慢性炎症反应。 痛风结石常见部位为耳郭、前臂伸面、跖趾、手指等处，但不累及中枢神经系统。 呈黄白色大小不一的隆起，初起质软，随纤维组织增生渐硬如石。 如发生在关节附近，可因表皮磨损、破溃而形成瘘管，排出白色糊状尿酸盐结晶且不易愈合。 关节及周围组织受累于痛风石而破坏，骨质侵蚀缺损及周围组织纤维化，使关节发生僵硬畸形，严重影响关节功能。 3、痛风性肾病 久病者多有肾脏损害，其发病机制为尿酸结晶沉积于肾组织，引起间质性肾炎。 临床可有蛋白尿、血尿、等渗尿， 病情进一步发展可出现高血压、氮质血症等肾功衰竭的表现。  4、尿路结石 结石在高尿酸血症期即可出现。 细小泥沙样结石可随尿排出而无症状，较大者常引起肾绞痛、血尿和尿路感染。 尿酸排出量及尿pH影响结石形成， 当pH为8.0时，尿酸溶解度增加100倍。 5、痛风伴发疾病 痛风常伴 高血压、 高血脂、 冠心病 Ⅱ型糖尿病， 但二者之间无直接因果联系，可能与肥胖、饮食、饮酒等共同因素有关。 限制饮食，降低体重可控制病情。  痛风的诊断 痛风根据 典型临床表现 血尿酸增高 即可确诊。 高尿酸血症的病因及分类 类型 代谢紊乱 遗传特征 原发性 1．原因未明的分子缺陷(特发性) (1)排泄减少(占原发性80％~90％) 肾小管分泌下降，重吸收升高 多基因 (2)产生过多(占原发性10％～20％) 尿嘌呤合成增多或利用障碍  多基因 2．酶及代谢缺陷(占原发性1％～2％) (1)PRS亢进症 嘌呤合成增多 X伴性 (2)HGPRT部分缺乏症 嘌呤利用障碍 X伴性 类型 代谢紊乱 遗传特征 继发性 1．酶及代谢缺陷 肌源性高尿酸血症、PRS亢进症 嘌吟生成增多或利用障碍 常染色体隐性 X伴性 2．细胞过度破坏溶血、烧伤、外伤、化疗、放疗、 过量运动 核酸分解过多，嘌吟生成增多 —— 3. 细胞增殖白血病、淋巴瘤、骨髓瘤 核酸转换增加，嘌呤生成增多 —— 4．高嘌吟饮食 嘌呤吸收多 —— 5．肾清除减少肾衰竭、药物、毒素 肾小管分泌低下，重吸收升高  —— 三、营养治疗 营养治疗原则: 减少嘌呤吸收， 促进尿酸的排泄， 降低体内尿酸浓度。 1．控制总能量 肥胖可使血尿酸增高，加重痛风，故应控制总能量的摄入，以维持标准体重。 总能量按低于正常供能的10％～15％计算， 可根据工作性质按每日每千克标准体重 25～30kcal供给。 减肥者不宜剧烈运动和过度饥饿， 防止 乳酸、 乙酰乙 酸、 β-羟丁酸等 有机酸增加， 竞争抑制肾小管分泌尿酸，使尿酸排泄减少。 2．低脂、低蛋白饮食 高脂饮食亦