课件：淋巴细胞增殖性疾病鉴别诊断.ppt

CD19+淋巴细胞增多的鉴别诊断 Dighiero G, Hamblin TJ. Lancet,2008,371(March 22),1017 淋巴增殖性疾病的免疫表型特征 Dillman RO. J Clin Oncol,2008,26(March 10):1193 小B细胞淋巴瘤的遗传学特征 肿瘤 遗传学异常 IgV区基因 FL t(14;18)(q32;q21) 正在进行突变 MCL t(11;14)(q13;q32) 未突变 SLL del(13q), 12+ 40%未突变，60%已突变 LPL t(9;14)(p13;q32), 已突变 MALTL +3, t(11;18)(q21;q21) 已突变，正在进行？ NMZL 无 已突变 SMZL -7q21-23, +3 已突变 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 瘤细胞的免疫表型 肿瘤性滤泡 CD3进一步证实为滤泡结构 BCL－2（＋），支持滤泡性淋巴瘤的诊断 Almost all cases of primary cutaneous FL lack t(14;18) 3b more often lacks 14;18, and has 3;14, only CD10+ in 50% 3a and 3b may not have clinical significance, although some data suggesting 3b is more like de novo DLCBC 淋巴上皮病变、CC样细胞增生浸润、浆细胞分化。细胞有异型、核分裂像多见。 随为小细胞类淋巴瘤，但其预后明显差于其他的小细胞类淋巴瘤，如SLL/CLL,FL,MALT等。 典型的套细胞淋巴瘤结构，有生发中心存在，套区扩大。 * * 外周血常可见绒毛状淋巴细胞 SMZL遗传学异常 7q21-32缺失占40%以上 Trisomy 3 异常占17% 涉及7q和17p异常，提示预后不良 淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL) 中位年龄58岁 男女比例为1:1.5 起源于淋巴结边缘区B细胞 肿瘤由边缘区/单核细胞样B细胞组成 典型的免疫表型：sIgM+(IgA± IgG±)(轻链限制性)、CD20+、CD79a+、CD5-、CD10-、CD23-、CD43±、CD11c±(弱)、CD21+和CD35+ (marginal zone相关抗原) NMZL遗传学异常 +3异常可见于6％的病例 t(11;18)(q21;q21)见于25-50％病例 多见于老年人，中位年龄60岁 男女比例2-4:1 早期累及骨髓、脾和外周血 典型的免疫表型： sIgM+(usually IgD-、lambdakappa)、 CD19+、CD20+、CD5+、 CD43+、CD23-、 cyclin D1+、CD10-、bcl-2+、bcl-6-、FMC7+ 套细胞淋巴瘤(MCL) 淋巴滤泡套区增宽 cyclin D1 cyclin D1 Mantle zone Nodular Diffuse Mixed CD3 CD5 Cyclin D1 CD20 MCL遗传学异常 涉及bcl-1易位的t(11;14)(q13;q32)占40-95% del(13q14)、+12、del(17p13) ATM基因突变 中位年龄64岁 男性多余女性 至少40%发生在结外 大多数为原发，也可由SLL/CLL、FL、MZL转化而来 典型的免疫表型： CD9+、CD20+、 CD79a+、 CD45+、CD5-、CD3-、 cyclin D1- 弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL) Rosenwald et al NEJM 2002 分子水平研究DLBCL细胞起源分析 GCB Non-GCB DLBCL (ABC type) (GC type) CD138 “large non-cleaved” “small cleaved” ;MZL B-CLL; Somatic hypermutation of Ig genes bcl-6 MUM1 CD10 DLBCL 遗传学异常 DLBCL很少具有Ig基因的突变 起源于GC或GC后期 遗传学异常的异质性 易位涉及bcl-6基因(3q27)占35% 易位涉及bcl-2基因，如t(14;18)占30%以下 Burkitt淋巴瘤(BL) 多见于儿童，成人与免疫缺陷有关(EBV/HIV感染) 来源：滤泡中心侵袭性的B细胞 男女比例为2-3:1 典型的免疫表型： sIgM+、CD19+、 CD20+、CD79a+、CD10+、CD5-、CD23-、TdT-、bcl2-、bcl6+、Ki-67+(100%) Burkitt淋巴瘤(B