急性非淋巴细胞白血病.doc

PAGE PAGE 1 急性非淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病(acutenonlymphocyticleukemia，ANLL)约占小儿急性白血病的25％左右，可发生于任何年龄，无明显年龄的发病高峰，男女之间无差异。 分　型 　　１．形态学分型１９８６年天津召开的白血病分类分型讨论会，将ＡＮＬＬ分为七型，诊断标准如下： 　　(１)急性粒细胞白血病未分化型(Ｍ1)骨髓中原粒细胞(Ｉ+Ⅱ型)ge;90％(非红系细胞)，早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 　　(２)急性粒细胞白血病部分分化型(Ｍ2)分两个亚型，①Ｍ2a:骨髓中原粒细胞(Ｉ+Ⅱ型)＞30～＜90％(非红系细胞)，单核细胞＜20％，早幼粒细胞以下阶段＞１０％；②Ｍ2b:骨髓中异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30％。 　　(３)急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(Ｍ3)骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30％(非红系细胞)，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分两个亚型，①粗颗粒型(Ｍ3a)：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合；②细颗粒型(Ｍ3b)：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。 　　(４)急性粒-单核细胞白血病(Ｍ4)依原粒和单核细胞系形态不同，可包括下列四种亚型：①Ｍ4a:原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞＞20％(非红系细胞)；②Ｍ4b:原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞＞20％(非红系细胞)；③Ｍ4c:原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者＞30％；④Ｍ4ED：除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占５～30%。 　　(５)急性单核细胞白血病(Ｍ5)分两个亚型：①未分化型(Ｍ5a)：骨髓中原始单核细胞(I+Ⅱ型)(非红系细胞)ge;８０％；②部分分化型(Ｍ5b)：骨髓中原始和幼稚细胞＞30％(非红系细胞)；原单核细胞(Ｉ+Ⅱ型)＜８０％。 　　(６)红白血病(Ｍ6)骨髓中红细胞系＞５０％，且常有形态学异常的原始粒细胞(I+Ⅱ型)，(或原始十幼单核细胞)＞30％；血片中原粒(Ｉ+Ⅱ型)(或原单)细胞＞５％，骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始十幼单核细胞)＞20％。 　　(７)巨核细胞白血病(Ｍ7)外周血有原巨核(小巨核)细胞；骨髓中原巨核细胞＞30％。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实；骨髓造血细胞少时往往ldquo;干抽rdquo;，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。 ＡＮＬＬ的组织化学染色特征见表３３-１０。 表-10ANLL组织化学染色与FAB分型的关系 组化染色 ＦＡＢ分型 Ｍ1 Ｍ２ Ｍ３ Ｍ４ Ｍ５ Ｍ６ Ｍ7 糖原 - - - - - + +/- 苏丹黑 + + + +/- - - - 过氧化物酶 + + + +/- - - - 氯醋酸酯酶 + + + +/- - - +/- 非特异性脂酶 + + + +/- + + +/- 氟化钠抑制 - - - +/- + - +/- ２．免疫学分型ＡＮＬＬ的分型主要依靠形态学(包括细胞化学)来区分。免疫学分型的研究进展较ＡＬＬ慢，主要用于ＡＮＬＬ与ＡＬＬ的区别。在髓系细胞的分化过程中，ＣＤ34出现于粒系-单核系祖细胞(graｎｕloｃyｔｅ-mａcropｈａgepｒogｅnitorｃｅll，CFU-GM)，分化至原始粒细胞阶段消失。ＣＤ33、ＣＤ13见于髓系分化的全过程。ＨＬＡ-ＤＲ存在于ＣＦＵ-ＧＭ和各期单核细胞。幼稚及成熟期粒、单核细胞表面出现ＣＤ11ｂ，粒系表达ＣＤ15，单核细胞表达ＣＤ14。红系祖细胞(ＢＦＵ-Ｅ、ＣＦＵ-Ｅ)表达血型糖蛋白Ａ。巨核细胞系表达Ⅱb/Ⅲa/Ｉb。ＡＮＬＬ的免疫标志见表３３-1１。一般来说，ＡＮＬＬ的免疫学分型与ＦＡＢ分型无明显相关，但少数类型有一定相关，如Ｍ4／Ｍ5表达ＣＤ14，Ｍ3缺乏ＨＬＡ-ＤＲ抗原。 　　３．ＭＩＣ分型１９８６年９月，第二届国际ＭＩＣ研究协作组制定了ＡＮＬＬ的ＭＩＣ分类标准。首先根据细胞形态、细胞化学染色及免疫学标志区分ＡＮＬＬ与ＡＬＬ(表３３-1２)。 表-11急性非淋巴细胞白血病ＦＡＢ分型与膜标志 抗体 Ｍ1 Ｍ２ Ｍ3 Ｍ４ Ｍ５ Ｍ6 Ｍ7 ＨＬＡ-ＤＲ ＋ ＋ － ＋ ＋ ＋／－ ＋／－ ＣＤ３４ ＋ ＋／－ － ＋／－ ＋／－ － ＋／－ ＣＤ３３ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋／－ ＋／－ ＣＤ１３ ＋／－ ＋