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认识儿童间质性肺疾病及其诊治策略 陈海霞(综述)崔振泽黄燕(审校) (大连市儿童医院呼吸科 辽宁大连116012) 【摘要】 儿童间质性肺疾病是儿童呼吸系统的重要疾病，包括一大类疾病 谱，发病率呈增加趋势，有较高的致死率，且10%的病例为家族性患病。可以为 原发性肺部疾病，乂可以是全身性系统性疾病的肺部表现，与基因突变和环境因 素密切相关。木文就儿童间质性肺疾病的病因、病理、临床特征，诊治新进展作 一综述。 【中图分类号】R72 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752 (2014) 04-0081-03 Acquaintance with the childrenrsquo;s interstitial Iung disease, (ILD ) and the policy of diagnosis and treatment Chen haixia,Cui zhenze,Huang yan (Department of Respiratory,Dalian Childrenrsquo;s Hopital,Dalian 116012 Liaoning Provinee,China) 【Abstract] Interstitial lung disease(ILD) in infants and children is a major disease of respiratory system with higher morbidity than before.lt comprises a large spectrum of respiratory disorders that are associated with high mortality.lt is an important disease threatening the lives of children and 10% of cases are familial disease. Either it is the primary lung disease , related to genetic mutations, and environme ntal factors are closely related , there may be a pulm on ary manifestations of systemic disease. In this paper, the etiology, pathology, clinical features , diagnosis approaches, as well as treatment progress of ILD are reviewed. 【Key words] children interstitial Iung disease diagnosis treatment 儿童间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)逐渐引起临床医师高度重视, 其发病有增加趋势，且有较高的致死率，关于发病率的统计，已知的为英国和爱 尔兰的1995?1998年间的数据估计，儿童ILD发病率约为每百万儿童3.6例， 以年幼男孩居多，其中10%的病例为家族性患病［1］。德国有研究报告，大多数病 例于生后1年内诊断，存活率87%［2］O我国目前虽无确切发病率统计数据，但国 内已有相关病例报道［3］。 1?定义 儿童ILD是一组累及肺泡、肺泡旁组织的异质性疾病，常导致乏氧和弥散障 碍，临床症状以咳嗽、气促、呼吸困难、运动不耐受为主，口进行性加重，查体 可有三凹征、杵状指，持续性低氧血症、肺细爆裂音，病程大多为慢性，与吸入、 药物及感染等因素有关，也包括一大类罕见的呼吸系统疾病，肺功能检查可见限 制性肺通气功能障碍和气体交换障碍⑷，胸部影像学表现为累及肺泡壁的炎性 和纤维性改变，呈弥漫性浸润［5］。 2.分类 儿童ILD有很多分类方法： 2.1按病因可分为如下4类，见表 表1 2011年源于美国学者的分类方法⑹ 婴儿特有ILD神经内分泌细胞增生征 肺泡发育简单化 先天性表面活性物质代谢缺陷 肺间质糖原累积症 肺泡毛细血管发育异常 原发于肺部的ILD特发性间质性肺炎 特发性肺含铁血黄素沉着症 肺泡蛋白沉着症 肺泡微石症 伴肺浸润的系统疾病结缔组织病 肿瘤 组织细胞增生症 结节病 神经皮肤综合征 其他先天性代谢紊乱 已知原因的ILD講积性疾病 吸入综合征 感染后闭塞性细支气管炎 药物诱发肺疾病 过敏性肺炎等 2.2按病变解剖位置分类（麻省总医院儿童呼吸中心）（见表2） [7]： 表2病变位置分类方法 气道疾病 神经内分泌细胞过度增生 滤泡性支气管炎 毛细支气管炎 支气管中心型肉芽肿 闭塞性细支气管