重症肌无力的手术治疗.pptVIP

剑突下入路胸腺扩大切除 认识胸腺--胸腺的形状 胸腺常分为不对称的左、右两叶，呈上尖下宽的锥体形或窄长形，前面略凸，后面微凹，前后稍扁。 外科手术中胸腺一般分5种形态：H型、蝶型、三角形、条型和多叶型，以H型多见。 术后用药 术后继续用抗胆碱酯酶药物和激素，用量同术前用量，用药要求按时、有效安全，严密观察药物疗效及副作用，术后易因药 量不足或过量而诱发危象发生。用药后主要观察瞳孔大小，唾液分泌，有无腹痛等，最好列出每次用药时间，剂量及药物反应表。术后禁用或慎用止痛药物，注意水电解质平衡，因水电解质失衡可诱发危象发生 术后用药 禁用的抗感染药物包括：链霉素、双氢链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、紫霉素、妥布霉素、杆菌肽、多粘菌素、四环素、氨苄青霉素、红霉素等。 禁用的心血管药物包括：利多卡因、奎尼丁、心得安、心律平、异搏定等。 禁用的抗癫痫药物包括：苯妥英钠、乙琥胺等。 禁用的抗精神病药物包括：氯丙嗪、地西泮、氯硝西泮等 禁用的麻醉药物包括：吗啡、度冷丁等。 其他禁用的药物包括：青霉胺、氯喹等 ?其他注意事项包括：禁用肥皂水灌肠；注意休息、保暖；避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等情况。 肌无力危象的预防 ①呼吸道管理 大部分文献报道MG术后危象的发生与呼吸道感染有密切关系，即呼吸道感染很易诱发MG危象，故术后呼吸道管理显得非常重要，术后应保持呼吸道通畅，防止分泌物潴留，采取积极主动有效的排痰措施，防止发生呼吸道阻塞和坠积性肺炎。 ②加强氧疗法：术后鼻导管或面罩吸氧，一般2-4L/分，给氧72小时。 肌无力危象 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。 肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感 肌无力早期症状 早期病人表现较为突出的是二氧化碳潴留，病人会出现烦躁、呼吸浅促、出汗、血压升高等非特异性症状，而氧饱和度经常是正常的，因此不应依赖监护仪上的氧饱和度监测值，而应该密切随访动脉血气，如果出现典型的II型呼衰，则应紧急情况下可予面罩气囊辅助通气，随后立即行气管插管/气管切开和人工呼吸机辅助呼吸。一旦发生危象，不是一下子能挺过去的，所以不要犹豫、该插管时早插管，经恰当的治疗，大部分病人都能度过危机。 插管上呼吸机 丙种球蛋白（考虑经济状况） 激素应用（冲击或口服） 呼吸道管理和营养支持 危象的处理 各种治疗的起效时间 治疗方法 起效时间 吡啶斯的明 10-15min 血浆置换 1-14天 静脉丙球 1-4周 强的松 2-8周 硫唑嘌呤 3-18月 环孢霉素 2-6月 霉酚酸酯 2-6月 糖皮质激素 常用激素的特性比较 激素 抗炎作用 相当剂量 潴水钠 药理半衰期 强的松 3.5 5 1＋ 12－36h 甲强龙 5 4 0 12－36h 地塞米松 30 0.75 0 36－54h 部分MG病例胸腺切除效果不佳 预后 I期即所谓的非侵袭性胸腺瘤，胸腺瘤的10年存活率为86%～100%； II期以后均为侵袭性胸腺瘤，II期胸腺瘤10年存活率为60%～84%； III期胸腺瘤10年存活率为21%～77%； IVa期胸腺瘤10年存活率为26%～47% Thank you! * * * * * * * * 重症肌无力外科治疗 邯郸市中心医院胸外科 刘煜 2018 过把瘾 重症肌无力（myasthenia gravis） 重症肌无力MG，是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳（眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、苦笑容等），症状严重会使呼吸肌无力，导致呼吸困难，甚至危及生命。 重症肌无力定义 定义：重症肌无力（ Myasthenia Gravis，MG）是一种重点累及神经－肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。 病生理基础：体内异常产生的自身抗体封闭了神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体，神经肌肉接头传导发生障碍性，产生受累肌群的无力症状。 发病率：为0.5-5/10万人，可发生于任何年龄，男性与女性之比为2:3。 中国指南2015 发病机制及现状 NMJ突触后膜乙酰胆碱受体自身免疫性疾病 临床表现 部分或全身骨骼肌无力和易疲劳 活动后加重，休息(晨轻暮重)和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻 主要症状 眼外肌无力（90%的病例眼外肌麻痹） 脑神经支配的骨骼肌 明确诊断，要做新斯的明试验和肌电图，观察眼睑等和肌力相关的症状 65%-80%有