孟作龙成人甲状腺机能减退症的特殊临床.pptVIP

心包积液特点 —甲减患者多浆膜腔积液以心包积液最常见（约占30%）、最重要，其特点为 积液可多可少，蛋白质含量6-9g/dl、胆固醇高达7.8-10.3mmol/L，但细胞数少（蛋白-细胞分离） 积液生长缓慢，加之心包扩张，对心脏动力学影响小，很少有心包填塞症状(可平卧)，心包积液时心率不快 甲状腺素替代治疗后积液消失 Ⅳ、甲减性肌病-骨骼肌 可累及多肌肉，最常见表现为肌肉松弛无力（60%）、肌痛和痉挛（1/3），全身肌肉肥大和肌力下降 肌电图：呈肌原性或强直性改变 肌肉活检：部分肌纤维肿胀变性、肌横纹消失、肌间质粘液变性物沉积，但无炎性细胞浸润 酶学改变：肌痛患者血清CK、CK-MB、LDH、GOT升高 需要较长时间甲状腺激素替代治疗方可好转 Ⅳ、甲减性肌病-骨骼肌 —按病情程度可分为 轻型：肌无力、跟腱反射松弛延缓（85%）。肌无力的产生系由于TH缺乏、蛋白质合成减少、线粒体呼吸酶减少、ATP酶受到抑制 重型：肌肉肥大和假性强直，肌肉触之发硬，且有压痛，叩击有“肌丘”现象。系由于粘液性水肿致肌纤维肿胀、分离 中间型：介于轻型和重型之间，四肢肌肉强直、肌痛、痉挛。肌肉痉挛可能由于肌肉中α-葡萄糖苷酶活性降低所致 Ⅳ、甲减性肌病-平滑肌 由于TH缺乏，食管、胃、胆囊、小肠、结肠、子宫、膀胱等平滑肌张力下降 临床最常见为便秘、纳差、胆结石 少见者可发生假性肠梗阻或巨结肠，X-线难与肠梗阻相鉴别 Ⅴ、风湿样关节病 主要表现：关节疼痛(闪电样)、强直、感觉异常(麻木)、关节肿胀(积液)、假性痛风(高UA血症)等。常误诊为风湿病，替代一年以上症状可消失 滑膜增厚和渗液：原因尚未阐明，除淋巴回流不畅外，TSH可刺激滑膜腺苷酸环化酶，使细胞产生透明质酸、粘多糖，滑液增加(但无真性炎症改变)。继发性甲减时关节渗出病变少见 高UA血症：可能与甲减时肾脏UA清除率下降有关，关节液中可含有焦磷酸钙结晶，X-线证实为假性痛风，经过TH替代治疗后血UA可恢复 Ⅵ、甲减性神经-精神异常 神经异常 精神异常 神经异常-1 甲状腺激素对中枢神经发育具有极其重要的作用 若新生儿甲减能及早替代治疗，最迟不超过 3 岁，可使患儿智力发育维持正常，否则将导致不可逆性脑损害，智力发育停滞 脑脊液检查：蛋白含量升高 尽管TH缺乏对成人脑组织的损害不及儿童严重，但未治疗的成人甲减仍可出现各种神经异常表现 神经异常-2 中枢神经：常有智力减退，记忆力下降，感觉迟钝，反应缓慢、缺乏热情、慢性头痛、嗜睡,可误为“老年性痴呆”。可有癫痫发作 小脑综合征：可有共济失调、步态不稳、手足动作笨拙、吐字不清；也可出现运动性震颤及眼球震颤，为可逆性病变 颅神经病变：嗅、味、视、听功能减退，有耳鸣、耳聋、重听、三叉神经痛，还可出现真性眩晕、视觉模糊或视野缺损，甚至视神经萎缩 甲状腺机能减退病因学及 成人甲减特殊临床表现 年龄分型 甲减按起病年龄分为三型 ①呆小病（克汀病）：机能减退始于胎儿期或出生不久的新生儿 ②幼年甲减：机能减退始于发育前儿童期,严重时称幼年型粘液性水肿 ③成人甲减：机能减退始于成人期，严重者称粘液性水肿 呆小病（克汀病）病因学 地方性 散发性 地方性呆小病病因 见于地方性甲状腺肿流行区，因母体缺碘，供应胎儿的碘不足，以致甲状腺发育不全和激素合成不足 某些胎儿呆小病发生可能与遗传因素有关 此型甲减对迅速生长中胎儿的神经系统特别是大脑发育危害极大，以至造成不可逆性的神经系统损害表现 散发性呆小病病因 散发各地，病因不明。母亲既无缺碘又无甲状腺肿等异常，其可能原因 甲状腺发育不全或缺如 甲状腺激素合成障碍，常有家族史 甲状腺发育不全或缺如 ①患儿甲状腺本身生长发育的缺陷 ②母体在妊娠期患某种自身免疫性甲状腺病，血清中存在抗甲状腺抗体，经血行通过胎盘进入胎儿，从而破坏胎儿部分或全部甲状腺 ③母体在妊娠期服用了抗甲状腺药物或其他致甲状腺肿物质，阻碍了胎儿甲状腺发育和激素合成 甲状腺激素合成障碍-1 ①甲状腺集碘功能障碍：可能由于参与碘进入细胞的“碘泵”（钠/碘共转因子，NIS）发生障碍，影响碘的浓集 ②碘的有机化过程障碍： —过氧化物酶缺陷：此型甲状腺摄碘力强，但碘化物不能被氧化为活性碘，导致不能合成碘化酪氨酸 —碘化酶缺陷：碘化的酪氨酸不能形成单碘及双碘酪氨酸 甲状腺激素合成障碍-2 ③碘化酪氨酸偶联缺陷：酪氨酸偶联酶缺乏，甲状腺已生成的单碘及双碘酪氨酸发生偶联障碍，以致甲状腺素(T4)及三碘甲状腺原氨酸(T3)合成减少 ④碘化酪氨酸脱碘缺陷：由于脱碘酶缺乏，游离的单碘及双碘酪氨酸不能脱碘而大量存在于血中不能再被腺体利用，并从尿中大量排出，间接引起碘的丢失过多