第一季度疑难病例讨论.pptVIP

免疫性血小板减少症疑难病例讨论 袁媛媛 2017.3.6 病例汇报 基本信息 姓名：毕海妮 性别：女 年龄：28岁 民族：汉族 婚姻：已婚 主诉：发现血小板减少2年，牙龈出血1周。 现病史 患者2年前查体发现血小板显著减少27X10＾9/L，自身抗体（具体不详）阳性，完善骨髓等检查明确诊断为免疫性血小板减少症。予强的松量至40mg/d治疗，治疗后血小板逐渐上升至100-150 X10＾9/L，强的松减量至20mg/d时血小板下降，逐渐减量至停药，未连续监测及治疗。 5月前患者发现妊娠，当时查血常规血小板显示正常，3月前患者复查血常规血小板减少，予强的松量至40mg/d治疗，血小板上升不明显，患者有间断鼻出血症状，能自行停止 2017.1.19至青岛市海慈医疗集团查体血小板显著减少3X10＾9/L，加用特比澳治疗2周，血小板最高升至30X10＾9/L，后再次下降，1周前患者出现牙龈渗血、鼻出血 2017.2.3起予丙球25g/d冲击治疗3天，同时予环孢素50mg tid治疗以及血小板输注治疗，患者仍有牙龈出血及鼻出血，复查血小板4X10＾9/L，为进一步治疗入院 治疗经过 1、5月前患者发现妊娠，当时查血常规血小板显示正常 2、3月前患者复查血常规血小板减少，予强的松量至40mg/d治疗，血小板上升不明显，患者有间断鼻出血症状，能自行停止。 3、 2017.1.19至青岛市海慈医疗集团查体血小板显著减少3X10＾9/L，加用特比澳治疗2周，血小板最高升至30X10＾9/L，后再次下降，1周前患者出现牙龈渗血、鼻出血。 4、 2017.2.3起予丙球25g/d冲击治疗3天，同时予环孢素50mg tid治疗以及血小板输注治疗，患者仍有牙龈出血及鼻出血，复查血小板4X10＾9/L。 5、 2017.2.10 给予输注血小板、重组人血小板生成素，输血前给予丙球治疗减少血小板破坏，激素逐渐减量。 6、 2017.2.15 09:59患者出现黑便，已应用耐信8ml/h泵入，灭菌用水10ml+达喜1g+凝血酶1000iu配成溶液口服tid,必要时应用血凝酶静推。 13:34患者血细胞分析：血小板1X10＾9/l,血红蛋白81.0g/l,患者及家属拒绝使用质子泵抑制剂及输注红细胞，坚持保胎。 7、 2017.3.2 患者及家属保胎意愿强烈，反复告知出血高风险，准予明日出院，建议积极治疗原发病，我科随访，如有出血症状，及时随诊。 既往史 发现“双侧甲状腺结节”8年，有“甲状腺功能减退症”病史3年，口服“左甲状腺素3/4片”替代治疗。 ITP相关知识回顾 【病因及危险因素】 1、免疫因素 血小板相关抗体（PAIg）: 慢性ITP者，约75%存在抗血小板抗体，破坏血小板；其抗体多为IgG或IgA; 若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导致受者血小板减少。 2、、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。 3、感染 细菌或病毒感染与ITP关系非常密切 依据： 急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史； 慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。 4、其他 ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关； 雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。 临床症状和体征 1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。 2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内脏出血较少见。月经过多甚常见。 【治疗原则】 plt﹥30*10^9/L、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访。 下列因素增加出血风险：1.随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控制的高血压；5.外科手术或外伤；6.感染；7.必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药。 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应积极治疗。在以下诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：plt≧20*10^9/L；拔牙或补牙：plt≧30*10^9/L； 小手术：plt≧50*10^9/L；大手术：plt ≧80*10^9/L；