课件：沈悌内科疑难病.ppt

造成“疑难”的原因 “人为”的“疑难病” 伪造病史与体征 错误的辅助检查结果 药物、毒物所致的病症 2019 - * 学识经验; 设备条件; 正确的临床思维方法。 正确处理疑难病的三要素 2019 - * 内科疑难病的诊断思维 两个前提： 准确、完整、动态的资料及其临床意义的正确判断 ； 扎实的病理和病理生理学知识。 2019 - * 例1 一女性 29 岁患者，一年前突发右侧偏瘫,数小时后自行恢复。一天前再次偏瘫、失语，神经科确诊多发脑梗塞。血沉120mm/1h,γ球蛋白升高。内科会诊，仔细听诊，心前区可闻收缩及舒张期杂音。 作心脏彩超：见左心房实质性占位物。 手术证实为左心房黏液瘤。术后数月，症状消失，血沉、 γ球蛋白恢复正常。 2019 - * 心房粘液瘤 2019 - * 例2 另一中年男性患者，因肺部感染，用过多种抗菌素无效。 后得知患者有多次冶游史，查 HIV 感染有关指标阳性。 痰中查到孢子，按该病治疗好转。 此例为肺孢子菌肺炎。 2019 - * 肺孢子菌肺炎 2019 - * 例3 一 48 岁女性患者，因肝功能不正常 1 年余，视物模糊 2 月入院。 肝功能异常，间接胆红素增高，查各项肝炎指标均阴性。免疫指标均阴性。B 超示肝弥漫性损伤，脾轻度肿大。 全血细胞增高，血小板最高达720×109/L 骨髓穿刺符合骨髓增生性疾患。 最后诊断为骨髓增生性疾病（MPD）。 肝功能异常继发于 MPD，该病可有 20% 机会出现门静脉高压、肝内外血栓形成。 2019 - * 疑难病的诊断原则（一） 有的患者不同时间内有多种不同表现，结果全是一种病所致。因此，诊断疾病时先要遵从“一元论”原则 2019 - * 例4 65 岁患者，8 年前有输尿管狭窄、急性肾功能衰竭。 6 年后发生黄疸，胆道梗阻，胰硬化糖尿病。 再 2 年后发生上消化道出血、食道静脉曲张。 入院后查出几种自身免疫性指标阳性。CT示：腹腔疑有占位。 手术后病理为腹膜后纤维化。 2019 - * 腹膜后纤维化 2019 - * 例5 一女性 54 岁患者，因胸闷气短数年，加重 9 月入院。 过去胆囊手术时发现结节性肝硬化，并行脾切除。 入院后发现多项自身免疫抗体阳性，血氧低。 肺血管造影见肺血管扩张和肺内血管短路。 核医学科作首次肺通过试验证明左向右分流。 最后诊断为自身免疫性疾病合并原发性胆汁淤积性肝硬化及肝肺综合征。 2019 - * “一元论”的来源与应用 中世纪英国哲学家奥卡姆（Occam)提出: 所有事物的根源只有一个原因。后人称之“Occam razor” 奥斯勒（W.Osler）教授的借用 西汉姆（Hickham)医师的反驳格言(Dictum) 哈里逊（Harrison)主任的经验 50岁以下患者适用“一元论”； 50岁以上可能有多种疾病。 2019 - * 疑难病的诊断原则（二） 要抓住病情的要点。 什么是要点？能肯定的、持续存在的、有规律变化的、客观的、可重复查到的、很明显的异常，往往是需要分析的重点或切入点。 2019 - * 疑难病的诊断原则（三） 诊断某病勉强时，应把考虑范围扩宽 例6.一17 岁女患者，有低热、下腰痛。颈部2个1.5cm淋巴结。骶髂关节 CT 示双骶髂关节隙狭窄，关节臼模糊。曾按照诊断强直性脊柱炎（AS）治疗无效。入院后多种自身抗体等免疫指标均阴性，HLA-B27 阴性，腰痛与活动无关，不符合诊断“强柱”的纽约标准。 再做腰椎 CT：骶椎、两髂骨有多发的低密度灶，边缘不规则，不是 AS 的典型表现。 此后，行颈淋巴结活检，病理为霍奇金病，临床诊断遂定为霍奇金病 IVB期，多发性骨破坏。 2019 - * 内科疑难病的诊断思维 疑难病的诊断原则（四） 警惕例外或超越一般常规的事 件 注意特殊疾病的不典型、不常见的表现，如老年结核病、Wilson 病以急性溶血显现、干燥综合征的中枢神经系统病变、系统性红班狼疮的肺部病变等。 按当地的常见病,多发病考虑。牧区来的肝大患者要想到包虫病 一段时间已消灭的病，又再出现，特别是传染病如鼠疫，日本血吸虫病，结核病等，一段时间看不到，就不再想到。 少见病，罕见病，从未见过，所以也不易想到。国内或当地从未发生过或诊断过，第一次诊断有一定难度，如 AIDS、附红细胞体病、SARS 等。 要注意特