课件：第章神经肌肉接头与肌肉疾病.ppt

MG的概念 MG的临床表现是什么？ 如何诊断MG，与Lambert-Eaton如何鉴别？ MG危象的概念、分类及治疗？ 思考题 有上睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的体征是 A瞳孔散大，光反射消失 B调节反射消失 C眼球向内、上、下运动受限，复视 D眼球震颤 E角膜反射消失 女性，28岁，双上睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治疗症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型 A眼肌型 B全身型 C延髓肌型 D脊髓肌型 E肌萎缩型 重症肌无力的主要病理生理机制是 A乙酰胆碱释放量增多 B乙酰胆碱释放量减少 C乙酰胆碱受体数目增多 D乙酰胆碱受体数目减少 E乙酰胆碱抗体数目减少 35岁妇女，反复四肢无力3个月，咳嗽3天。肢体无力在午后和活动后加重，休息后或清晨起床时减轻。检查：双肺少量罗音，右侧上睑下垂，双瞳孔等大，四肢反射正常，感觉正常，疲劳试验阳性，下列哪项处理错误的？ A溴化新斯的明 B肾上限皮质激素 C卡那霉素 D硫唑嘌呤 E胸腺切除术 1一旦出现呼吸肌瘫痪，严重呼吸困难，立即气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸 2根据危象类型治疗： 肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药物剂量 胆碱能危象：停抗胆碱酯酶药物，待药物排除 后重新调整剂量 反拗危象：停抗胆碱酯酶药 3控制感染 4皮质类固醇激素和丙种球蛋白 5血浆置换 6加强护理、防治并发症 MG危象的处理 周 期 性 瘫 痪 Periodic paralysis 周期性瘫痪的概念 是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时大多伴有血清钾含量的改变。 分型 低钾型 高钾型 正常血钾型 继发性周期性瘫痪部分病例合并甲亢、肾衰和代谢性疾病 病因和发病机制 是一种常染色体显性遗传病，致病基因位于1号染色体长臂（1q31），为编码肌细胞钙离子通道基因突变而致病 我国以散发多见 饱餐、剧烈活动、注射胰岛素、肾上腺素、葡萄糖可诱发。导致钾进入肝/肌细胞合成糖原。 发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。 正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，外低。当两侧保持正常的比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的除极产生正常反应。 患者的肌细胞膜经常处于轻度的去极化状态，而且很不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，从而不能传播电活动。 肌浆网空泡化。肌原纤维被圆形和卵圆形空泡分隔，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒。 电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管的扩张形成。 发作间期肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。 病 理 1年龄与性别 青壮年，男性多 2诱因 疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激 3症状 四肢软瘫，常由下肢开始，近端重于远端 4神智清楚、很少累及头面部肌肉，膀胱直肠括约肌功能不受累,感觉正常 5少数可累及呼吸肌、心律失常 6病程 数小时－数日恢复，发作频率不等 临床表现 血清钾改变 发作时血清钾低至3.5mmol/l以下，最低可达1－2mmol/l 心电图 肌电图 电位时限短，波幅低，重者电刺激无 反应，膜静息电位低于正常。 辅助检查   根据典型的呈周期性发作的短时期的下运动神经元瘫痪病史，无意识障碍和感觉障碍，结合血钾及心电图改变即可确诊需排除其它可能反复引致血钾降低的疾病 甲状腺功能亢进 原发性醛固酮增多症 肾小管酸中毒 应用利尿剂、皮质类固醇，酒精中毒等 诊 断 格林－巴利综合征 本病要点：病前感染史，四肢迟缓性瘫 多累及颅神经所支配的肌肉，腱反射减弱或消失，套状感觉减退，腰穿脑脊液蛋白－细胞解离。 癔症 多发性肌炎 1.发作时口服10％氯化钾或10%枸橼酸钾40～50 ml 顿服,24h内再分次口服，一日总量为10g； 也可应用静脉补钾10%氯化钾10～15ml 加入500ml生理盐水中缓慢静脉滴注； 2.对发作频繁者，发作间期可用钾盐1g，每日3次口服，或口服乙酰唑胺250mg每日4次，或螺内酯200mg，每日2次以预防发作； 治 疗 3.呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失常的纠正； 4.病因治疗 继发性周期性瘫痪应积极治疗原发病，如甲状腺功能亢进等； 5.避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高糖类饮食，并限制钠盐。 21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，饱餐后入睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，